Síndrome de Sjögren juvenil primario: Estudio de cohorte

Blanca Elena Rios Gomes Bica, Lina Maria Saldarriaga Rivera, Helena de Almeida Tupinamba, Mario Newton Leitão de Azevedo

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Resumen

Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas, de laboratorio y manejo de los pacientes con síndrome de Sjögren juvenil primario.
Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 26 pacientes por medio de la revisión de las historias clínicas durante el periodo de febrero de 2002 a diciembre del 2012.
Resultados: Fueron seleccionados 26 pacientes: 20 niñas (76%) y 6 niños (23%) con una edad promedio de 12 años. Las características clínicas fueron parotiditis como manifestación inicial de la enfermedad en 8 pacientes (30.7%), siendo episodio recurrente en 2 pacientes (7.6%). 10 pacientes (38%) presentaron xerostomía y 16 (61%) xeroftalmia. El test de Schirmer estaba alterado en 9 pacientes (34%), Rosa Bengala en 10 (38%). 73% de los pacientes presentaron una gammagrafía alterada. En 8 pacientes (30%) la biopsia de la glándula salivar evidenció síndrome de Sjögren. 8 pacientes (30%) positivos para FR, 10 pacientes (38%) Anti-Ro/SSA, 9 pacientes (34%) Anti-La/SSB, 18 pacientes (69%) ANA. 50% recibieron glucocorticoide. La hidroxicloroquina fue el medicamento más usado en 25 pacientes (96%), seguido por el metotrexato y acido fólico en 12 pacientes (46%), azatioprina 4 pacientes (15.3%) y ciclofosfamida 2 pacientes (7.6%). Un paciente requirió el uso de inmunoglobulina humana y otro leflunomida (3.8%). Dos pacientes (7.6%) recibieron rituximab.
Conclusiones: El presente estudio demostró el perfil demográfico, clínico y terapéutico de una casuística de pacientes con síndrome de Sjögren juvenil primario, condición relativamente rara, presentando, así una visión general de esta población en nuestro medio.

Palabras clave

Síndrome de Sjögren, enfermedad autoinmune, glándulas salivares.

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