Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada.
Objetivos: Determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de Reumatología.
Método: Se recogieron variables  clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastrduodenal (EGD), ecografía cardíaca, cateterismo, TAC de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias (PFR), y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones  y desenlace.
Resultados: presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %).
La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85%) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4%), en tanto la afectación cardiaca 8 (23%), y 6 (17.6%) presentaron afectación renal. El 68% de esta serie presentó fenómeno de Raynaud.
Conclusiones: Llevaron tratamiento con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19(55.8 %), procinéticos 16 (47.4%) y gastroprotectores 8 (23.5 %). Esteroides 9 (26.4 %), IECA 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82%) entre otras drogas. Conclusiones: La afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida.

La esclerosis sistémica es una entidad caracterizada por un trastorno multiorgánico crónico de origen desconocido con bases inmunológicas. En la forma limitada la induración cutánea se circunscribe a dedos, denominada esclerodactilia, parte distal de extremidades y la cara, y se ha visto asociada al síndrome de Crest. Se define como la aparición de calcinosis, fenómeno de Raynaud, reflujo esofágico, esclerodactilia y telangiectasias. Se describe el caso de una mujer de 35 años de edad con diagnóstico de síndrome de Crest, donde la manifestación predominante en estos momentos es la calcinosis cutis con marcada respuesta inflamatoria y exudación en cara anterior de crestas iliacas, confundida con abscesos bacterianos. Recibe tratamiento quirúrgico con evolución satisfactoria. El manejo de esta paciente dotó a nuestro departamento así como al servicio de medicina interna y cirugía de conocimientos, para el abordaje de  pacientes portadores de síndrome de Crest donde la expresión cardinal lo constituye la calcinosis, fácilmente confundida con procesos sépticos cuando no se tienen en cuenta los antecedentes personales ni las características semiológicas de la secreción cálcica. Se comprueba una vez más la importancia del trabajo multidisciplinario en el manejo de las enfermedades reumáticas.

En la esclerosis sistémica no existe una terapia efectiva modificadora de la enfermedad demostrada. El tratamiento está centrado en el control de síntomas y signos, así como  el compromiso orgánico y no precisamente en un tratamiento de fondo, como se ha utilizado en otras enfermedades reumáticas en dependencia de la presentación en cada paciente. Se aplicó el método Delphi, estudios realizados por investigadores de la Rand Corporation, señalan que si bien parece necesario un mínimo de  siete pues el error disminuye notablemente por cada experto, no es aconsejable recurrir  a más de 30, esta investigación requirió 15 expertos.Desde el punto de vista científico, se obtiene una conducta terapéutica diferente desde etapas tempranas del diagnóstico, que utiliza la ciclofosfamida como inmunosupresor de primera línea. El procesamiento estadístico y validación a través de este método permitió la aplicación de la conducta terapéutica diseñada para los enfermos desde estadios clínicos iniciales.

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad multisistémica y multiorgánica, de perfil autoinmune, con una etiopatogenia poco dilucidada. Se observan algunos avances desde hace cinco años a la fecha, fundamentalmente de los principales eventos que se presentan: anormal respuesta del sistema inmunológico, vasculopatía y fibrosis. La atención médica precoz a pacientes con ES, es muy  difícil, requiere de la identificación temprana de los pacientes de alto riesgo, diagnóstico precoz de la enfermedad, evaluación de la afectación de órganos internos, y el diseño de una conducta terapéutica adecuada. El diseño  fue de serie de casos con inicio en enero del 2013-2014. Universo  44  pacientes  mayores de 18 años, con diagnóstico de esclerosis sistémica en la provincia de Holguín, según criterios de ACR. De ellos se tomó una muestra de 31 pacientes vivos para establecer estadios clínicos de la enfermedad, en correspondencia con la severidad de la  toma orgánica  para cada paciente, según método estadístico aplicado. Se obtuvo cuatro estadios clínicos útiles para la clasificación de los pacientes y evaluación posterior en otros momentos investigativos.

En la esclerosis sistémica  al igual que en resto de las enfermedades que corresponden al grupo de las conectivitis su etiopatogenia no está bien establecida; en ella interviene muchos factores como son la asociación genética, herencia, factores ambientales y respuesta inflamatoria, su relación con infecciones endógenas comportándose de manera especial a otras enfermedades reumáticas inflamatorias. Se realiza una revisión bibliográfica del proceso inflamatorio que se desarrolla en la esclerosis sistémica como parte importante en la etiopatogenia de la enfermedad, con el objetivo de obtener mayor conocimiento sobre el mismo e interpretar de mejor manera la forma en la que se desarrolla el mismo para poder emplear esquemas terapéuticos más eficaces en el tratamiento de la esclerodermia.

La esclerosis sistémica, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida con una incidencia que oscila, según las series publicadas, entre dos y 10 nuevos casos por millón de habitantes al año. Predomina en el sexo femenino. La edad media de  debut es alrededor de los 40 años. En Cuba los estudios, a base de series escasas, revelan características clínicas, epidemiológicas de la enfermedad. Referente al compromiso de órganos internos obtienen predominio de sistema digestivo y respiratorio, así como algunas revisiones del tratamiento médico. En la provincia de Holguín no se conoce el comportamiento de los pacientes enfermos. Describir las características de estos enfermos en relación con variables epidemiológicas y clínicas de interés es el objetivo de este estudio de serie de casos con universo de 44 pacientes con diagnóstico de la enfermedad. La piel, el sistema musculoesquelético y el microvascular se afectan precozmente. Se asociaron a mayor  índice de actividad y severidad, criterios clínicos como la afectación de órganos internos: gastrointestinales  y respiratorio, eritrosedimentación acelerada e inmunocomplejos circulantes elevados.Las principales causas de muerte fueron la enfermedad renal y las infecciones graves.

Introducción: Al tratar el tema de la supervivencia en pacientes con Esclerosis Sistémica debemos abordar que a pesar de la mejoría comparada con otras décadas, todavía se relaciona con una considerable disminución de la supervivencia, estos estudios publicados son importantes  porque ayudan a documentar cualquier cambio en la historia natural de la enfermedad y más relevante aún, los efectos de nuevos tratamientos médicos.
Objetivos: Determinar las tasas de supervivencia de los pacientes con ES, identificar la causa de muerte, y evaluar  la  asociación de variables clínicas, de laboratorio con la supervivencia estableciendo un valor predictivo.
Método: Se realizó un estudio  de serie de casos  inicio marzo del 2015-2016, incluyó  44  pacientes. Se utilizó  una base de datos que se procesó según paquete estadístico SPSS 15.0, se aplicó Test de Chi Cuadrado, la significación se fijó en p≤ 0,05. Se determinaron las tasas de supervivencia de los casos, representadas en una curva Kaplan-Meier. Se utilizó  el modelo de Cox para la evaluación de la influencia de variables independientes sobre la supervivencia, de este análisis se seleccionaron las que fueron estadísticamente significativas para conformar los indicadores pronósticos asociados a la supervivencia, la regresión logística  de Cox, para predictores pronósticos.
Resultados: La supervivencia acumulada a los 5, 10 y 15 años después del diagnóstico fue de 95 %,  88%  y  77% respectivamente. Las causas de muerte más frecuente; Insuficiencia Renal e infecciones con cinco pacientes cada una  para un 35,7 %. La disnea (p=0,00),  la leucopenia (p=0,00) y la proteinuria > 0,5 g/24 h  (p= 0,02) se asocian a una menor supervivencia. En el análisis multivariado reveló asociación significativa  con valor predictor de mortalidad el  EKG positivo, fundamentalmente las arritmias (p=0,03).
Conclusiones: La supervivencia de la enfermedad disminuye a medida que avanza en el tiempo, relacionada con factores de mal pronóstico como la disnea, leucopenia y proteinuria, siendo las arritmias en el EKG,  predictor de mortalidad.