Esclerosis sistémica. Evaluación clínico-epidemiológica de una serie de casos en dos centros de referencia en Cuba

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada.
Objetivos:
Determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de Reumatología.
Método:
Se recogieron variables  clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastrduodenal (EGD), ecografía cardíaca, cateterismo, TAC de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias (PFR), y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones  y desenlace.
Resultados:
presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %).
La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85%) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4%), en tanto la afectación cardiaca 8 (23%), y 6 (17.6%) presentaron afectación renal. El 68% de esta serie presentó fenómeno de Raynaud.
Conclusiones:
Llevaron tratamiento con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19(55.8 %), procinéticos 16 (47.4%) y gastroprotectores 8 (23.5 %). Esteroides 9 (26.4 %), IECA 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82%) entre otras drogas. Conclusiones: La afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida.

Gil Alberto Reyes Llerena, Zoila Marlene Guibert Toledano, Gilberto Moises López Cabreja, Camilo Hernández Derivet, Rúben Macías Álvarez, José Pedro Martínez Larrarte, Rodolfo Ramiro Álvarez Villanueva
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Wenceslao Felipe Acuña Aguilarte, Mario Alejandro Bautista Vargas, Geovanny Cortes, Leonel Hernández Torres, Jorge Luis Valdés Vega, Miguel Ánge Serra Valdés l
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Susel E. Batista Remedios, Alberto Grass Velázquez, Eduardo del Campo Avilés, Liliana Pérez Torres
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Halbert Hernández Negrín
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Supervivencia en pacientes con esclerosis sistémica en la provincia de Holguín

Introducción: Al tratar el tema de la supervivencia en pacientes con Esclerosis Sistémica debemos abordar que a pesar de la mejoría comparada con otras décadas, todavía se relaciona con una considerable disminución de la supervivencia, estos estudios publicados son importantes  porque ayudan a documentar cualquier cambio en la historia natural de la enfermedad y más relevante aún, los efectos de nuevos tratamientos médicos.
Objetivos: Determinar las tasas de supervivencia de los pacientes con ES, identificar la causa de muerte, y evaluar  la  asociación de variables clínicas, de laboratorio con la supervivencia estableciendo un valor predictivo.
Método:
Se realizó un estudio  de serie de casos  inicio marzo del 2015-2016, incluyó  44  pacientes. Se utilizó  una base de datos que se procesó según paquete estadístico SPSS 15.0, se aplicó Test de Chi Cuadrado, la significación se fijó en p≤ 0,05. Se determinaron las tasas de supervivencia de los casos, representadas en una curva Kaplan-Meier. Se utilizó  el modelo de Cox para la evaluación de la influencia de variables independientes sobre la supervivencia, de este análisis se seleccionaron las que fueron estadísticamente significativas para conformar los indicadores pronósticos asociados a la supervivencia, la regresión logística  de Cox, para predictores pronósticos.
Resultados:
La supervivencia acumulada a los 5, 10 y 15 años después del diagnóstico fue de 95 %,  88%  y  77% respectivamente. Las causas de muerte más frecuente; Insuficiencia Renal e infecciones con cinco pacientes cada una  para un 35,7 %. La disnea (p=0,00),  la leucopenia (p=0,00) y la proteinuria > 0,5 g/24 h  (p= 0,02) se asocian a una menor supervivencia. En el análisis multivariado reveló asociación significativa  con valor predictor de mortalidad el  EKG positivo, fundamentalmente las arritmias (p=0,03).
Conclusiones:
La supervivencia de la enfermedad disminuye a medida que avanza en el tiempo, relacionada con factores de mal pronóstico como la disnea, leucopenia y proteinuria, siendo las arritmias en el EKG,  predictor de mortalidad.

Susel Elisabet Remedios Batista, Raisa Rivas Carralero, Ernesto Montada Cedeño, Eduardo del Campo Avilés, Liliana Pérez Torres, Héctor L. Caselles Fajardo
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Gil Alberto Reyes Llerena, Marlene Guibert Toledano, Laritza Solier, Ana Marta López Mantecón, I Delgado Ferreiro, Maria Almendáriz Díaz, Ida Rosa López Aguilera, Rubén Macias
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Neumopatía intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Diagnóstico y caracterizaciónLa neumopatía intersticial  se presenta frecuentemente en pacientes con esclerosis sistémica. La tomografía computarizada de alta resolución, la broncoscopía con estudio citológico del lavado broncoalveolar y la prueba funcional respiratoria son los medios fundamentales para su diagnóstico. Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, con 38 pacientes que cumplieron criterios del Colegio Americano de Reumatología para esclerosis sistémica y presencia de neumopatía intersticial. Se estimaron porcentajes y se realizaron pruebas de significación estadística para establecer la relación entre los medios diagnósticos. Se encontró una alta asociación entre la tomografía computarizada de alta resolución y el lavado broncoalveolar para el diagnóstico de NI (p = 0.0007). La asociación entre  la tomografía computarizada de alta resolución y la prueba funcional respiratoria para diagnóstico fue marcada pero no tuvo significación estadística (p = 0.07). La neumopatía intersticial se encontró en todas las formas clínicas pero con predominio de la  forma clínica difusa (p = 0.01). La disnea de esfuerzo fue el síntoma más frecuente en la neumopatía intersticial (p = 0.000). Se encontró una fuerte asociación entre la tomografía computarizada de alta resolución con el estudio citológico del lavado broncoalveolar y la prueba funcional respiratoria para el diagnóstico de neumopatía intersticial, constituyendo esta primera relación el elemento clave para el diagnóstico. La neumopatía intersticial tiene un carácter restrictivo con predominio en la forma clínica difusa y la disnea de esfuerzo es el síntoma más frecuente.
Dionisio Pérez Campos, Aisa Peña Casanovas, Lisvenia Morales Sánchez, Juan Carlos Rodríguez Vázquez, Tania Carballo Treto, Nelsa Casas Figueredo
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Melba Méndez Méndez, Santa Gómez Conde, Cecilia Coto Hermosilla
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