Para la esclerosis sistémica no existe un tratamiento efectivo demostrado que modifique la enfermedad. El tratamiento de este padecimiento está encaminado a controlar los síntomas y signos, así como el daño orgánico con compuestos cuya acción tiene por objetivo prevenir o revertir la enfermedad igual que los que se administran en otras enfermedades reumáticas en dependencia de las manifestaciones en cada paciente.
Para esta investigación se aplicó el método Delphi. Estudios realizados por investigadores de la Rand Corporation señalan que, si bien parece necesario contar con un mínimo de siete expertos, pues así el error disminuye notablemente por cada uno de ellos, no se aconseja más de 30. Esta investigación contó con 15 expertos.
Desde el punto de vista científico, se obtiene una conducta terapéutica diferente desde las etapas tempranas del diagnóstico, en las cuales se les administra a los pacientes ciclofosfamida como inmunosupresor de primera elección. El procesamiento estadístico y la validación de la terapéutica mediante el método Delphi permitieron aplicar la conducta trazada para tratar a los enfermos desde los estadios clínicos iniciales.
El objetivo de la investigación es validar la conducta terapéutica a seguir con los enfermos de esclerosis sistémica.

Palabras clave: esclerosis sistémica; método Delfhi; conducta terapéutica.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada.
Objetivos: Determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de Reumatología.
Método: Se recogieron variables  clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastrduodenal (EGD), ecografía cardíaca, cateterismo, TAC de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias (PFR), y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones  y desenlace.
Resultados: presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %).
La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85%) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4%), en tanto la afectación cardiaca 8 (23%), y 6 (17.6%) presentaron afectación renal. El 68% de esta serie presentó fenómeno de Raynaud.
Conclusiones: Llevaron tratamiento con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19(55.8 %), procinéticos 16 (47.4%) y gastroprotectores 8 (23.5 %). Esteroides 9 (26.4 %), IECA 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82%) entre otras drogas. Conclusiones: La afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida.

La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por una producción exagerada de moléculas que componen la matriz extracelular. La disminución en la producción de óxido nítrico por las células endoteliales de la microvasculatura parece jugar un papel central en la patogenia de la enfermedad. Los resultados alcanzados en un estudio de serie de casos de universo de 44 pacientes y muestra de 31, con baja incidencia de las causas neoplásicas en la muerte y como reacciones secundarias a tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida según conducta terapéutica aplicada fue de motivación para la presentación de este trabajo, que reflejó la posible relación entre la esclerosis sistémica y las neoplasias. Se concluyó que la relación entre autoinmunidad y cáncer puede ser el resultado de un origen etiológico común genético, hormonal, metabólico o factores ambientales o un mecanismo de síndrome paraneoplásicos. La enfermedad es terreno de riesgo para la ocurrencia de neoplasias, así como las neoplasias pueden inducir esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica es una entidad caracterizada por un trastorno multiorgánico crónico de origen desconocido con bases inmunológicas. En la forma limitada la induración cutánea se circunscribe a dedos, denominada esclerodactilia, parte distal de extremidades y la cara, y se ha visto asociada al síndrome de Crest. Se define como la aparición de calcinosis, fenómeno de Raynaud, reflujo esofágico, esclerodactilia y telangiectasias. Se describe el caso de una mujer de 35 años de edad con diagnóstico de síndrome de Crest, donde la manifestación predominante en estos momentos es la calcinosis cutis con marcada respuesta inflamatoria y exudación en cara anterior de crestas iliacas, confundida con abscesos bacterianos. Recibe tratamiento quirúrgico con evolución satisfactoria. El manejo de esta paciente dotó a nuestro departamento así como al servicio de medicina interna y cirugía de conocimientos, para el abordaje de  pacientes portadores de síndrome de Crest donde la expresión cardinal lo constituye la calcinosis, fácilmente confundida con procesos sépticos cuando no se tienen en cuenta los antecedentes personales ni las características semiológicas de la secreción cálcica. Se comprueba una vez más la importancia del trabajo multidisciplinario en el manejo de las enfermedades reumáticas.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo donde ocurre inicialmente la vasculopatía y persiste durante toda la enfermedad. El índice de actividad revela un periodo crítico de la enfermedad.

Objetivo: Evaluar la evolución clínica del índice de actividad de pacientes con esclerosis sistémica para determinar si el esquema terapéutico aplicado disminuye los síntomas de actividad sistémica.

Métodos: Estudio cuasi experimental terapéutico de 31 pacientes atendidos en el Hospital Lucía Íñiguez Landín de Holguín que se dividieron en dos grupos según las etapas clínicas obtenidas del índice de desarrollo integral desde marzo del 2013 hasta marzo del 2016: el grupo A (etapas clínicas I y II) con 16 pacientes y el grupo B (etapas clínicas III y IV) con 15 pacientes. La evolución se evaluó según variables del instrumento al inicio, a los 6 y 12 meses de aplicado el esquema terapéutico. Se utilizó la prueba T o la prueba exacta de Fisher cuando los valores eran igual a 3 o menores. El cálculo de la media, análisis porcentual y la prueba de Wilcoxon se usaron para conocer la relación de variables en el tiempo.

Resultados: El esquema terapéutico aplicado, previa validación, mejoró el índice de actividad de los pacientes de ambos grupos A y B (en etapas clínicas tempranas y tardías). Al evaluar el índice de actividad, en esta serie predominó la actividad moderada, tanto a los 6 como a los 12 meses durante el tratamiento médico. En ambos grupos la mejoría del índice de actividad fue significativa, tanto para la actividad moderada como para la intensa, más notable a partir de los 12 meses con p≤0,05 para el grupo A. Hubo baja susceptibilidad para la mejoría de los sistemas gastrointestinal y respiratorio, en el trascurso de la evaluación de este índice.

Conclusiones: Se alcanzó mejoría en el índice de actividad de pacientes con esclerosis sistémica, con el esquema terapéutico aplicado, con estabilidad clínica y humoral desde las etapas iniciales de la enfermedad.

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad multisistémica y multiorgánica, de perfil autoinmune, con una etiopatogenia poco dilucidada. Se observan algunos avances desde hace cinco años a la fecha, fundamentalmente de los principales eventos que se presentan: anormal respuesta del sistema inmunológico, vasculopatía y fibrosis. La atención médica precoz a pacientes con ES, es muy  difícil, requiere de la identificación temprana de los pacientes de alto riesgo, diagnóstico precoz de la enfermedad, evaluación de la afectación de órganos internos, y el diseño de una conducta terapéutica adecuada. El diseño  fue de serie de casos con inicio en enero del 2013-2014. Universo  44  pacientes  mayores de 18 años, con diagnóstico de esclerosis sistémica en la provincia de Holguín, según criterios de ACR. De ellos se tomó una muestra de 31 pacientes vivos para establecer estadios clínicos de la enfermedad, en correspondencia con la severidad de la  toma orgánica  para cada paciente, según método estadístico aplicado. Se obtuvo cuatro estadios clínicos útiles para la clasificación de los pacientes y evaluación posterior en otros momentos investigativos.

El Síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) forma parte del espectro clínico de la esclerosis sistémica, enfermedad del colágeno, denominada en la clasificación clínica como esclerodermia cutánea limitada. Se presenta un paciente masculino de 53 años, raza blanca y procedencia rural, que desde hace 10 años presenta poliartritis, cambios en zonas distales a nivel de la piel que subyace adherida al hueso, falanges de manos y pies, fenómeno de Raynaud, aparición de nódulos subcutáneos de pequeño tamaño en varias localizaciones, que luego se tornan calcificaciones. Llega con una úlcera en el quinto metatarsiano del pie izquierdo, de 14 meses de evolución con múltiples ingresos para tratamiento de la lesión con resolución aparente y luego recidiva. Desarrolla un cuadro de osteomielitis hematógena aguda con shock séptico. El tratamiento multidisciplinario y oportuno permitió la sobrevida del paciente.

La esclerosis sistémica, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida con una incidencia que oscila, según las series publicadas, entre dos y 10 nuevos casos por millón de habitantes al año. Predomina en el sexo femenino. La edad media de  debut es alrededor de los 40 años. En Cuba los estudios, a base de series escasas, revelan características clínicas, epidemiológicas de la enfermedad. Referente al compromiso de órganos internos obtienen predominio de sistema digestivo y respiratorio, así como algunas revisiones del tratamiento médico. En la provincia de Holguín no se conoce el comportamiento de los pacientes enfermos. Describir las características de estos enfermos en relación con variables epidemiológicas y clínicas de interés es el objetivo de este estudio de serie de casos con universo de 44 pacientes con diagnóstico de la enfermedad. La piel, el sistema musculoesquelético y el microvascular se afectan precozmente. Se asociaron a mayor  índice de actividad y severidad, criterios clínicos como la afectación de órganos internos: gastrointestinales  y respiratorio, eritrosedimentación acelerada e inmunocomplejos circulantes elevados.Las principales causas de muerte fueron la enfermedad renal y las infecciones graves.

En la esclerosis sistémica  al igual que en resto de las enfermedades que corresponden al grupo de las conectivitis su etiopatogenia no está bien establecida; en ella interviene muchos factores como son la asociación genética, herencia, factores ambientales y respuesta inflamatoria, su relación con infecciones endógenas comportándose de manera especial a otras enfermedades reumáticas inflamatorias. Se realiza una revisión bibliográfica del proceso inflamatorio que se desarrolla en la esclerosis sistémica como parte importante en la etiopatogenia de la enfermedad, con el objetivo de obtener mayor conocimiento sobre el mismo e interpretar de mejor manera la forma en la que se desarrolla el mismo para poder emplear esquemas terapéuticos más eficaces en el tratamiento de la esclerodermia.

Las úlceras pueden aparecer sobre protuberancias óseas, como las falanges proximales o los codos, pero es más probable que sean secundarias a la piel tensa y al trauma y no respondan a la terapia vasodilatadora. Todas las úlceras son muy dolorosas. El propósito de este trabajo es presentar aspectos relacionados con la atención de las úlceras digitales en la esclerodermia, según la experiencia de diferentes autores. En reumatología, se recomienda, en todo paciente con dolor reumático crónico, calcular la intensidad del dolor, tanto para la elección primera del tratamiento analgésico como para la medición de la respuesta. Y, para ello, se han propuesto varios métodos de cuantificación. El manejo de las úlceras digitales en la esclerodermia incluye la intervención no farmacológica, farmacológica y quirúrgica. El uso de nitratos, infusiones de acetilcisteína, el gel de  vitamina E, entre otros métodos mejoran el tiempo de curación en pacientes con esclerodermia. La falta de terapias aprobadas por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para las ulceraciones digitales garantiza un enfoque y una atención renovados para encontrar opciones de tratamiento significativas. Los médicos deberán emplear un enfoque terapéutico multifacético para optimizar el tratamiento de úlceras digitales existente y evitar la formación de nuevas lesiones para proporcionar a los pacientes la mejor calidad de vida.

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad del tejido conectivo crónica caracterizada por disfunción vascular y alteraciones micro vasculares que conducen a fenómenos de isquemia y fibrosis de tejidos y órganos, incluido el sistema cardiovascular.

Objetivo: Caracterizar las manifestaciones cardíacas desde el punto de vista clínico, electro y tele cardiográfico en pacientes con esclerosis sistémica.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, transversal en pacientes del Centro de Referencia de Enfermedades Reumáticas, de enero de 2018 a marzo de 2020.  Se analizaron variables sociodemográficas, clínicas, electrocardiográficas y radiológicas. Para identificar asociación se emplearon las pruebas de Ji-cuadrado y la exacta de Fisher; la de Tendencia lineal se utilizó en la variable tiempo de diagnóstico.

Resultados: La forma difusa se presentó en el 69,6 %; hubo un 28,2 % de pacientes entre 50 a 59 años de edad. Del sexo femenino fue el 92,95 %, los de piel no blanca el 57,6 % y con más de 10 años de diagnóstico hubo un 36,6 %. La disnea de esfuerzo fue el síntoma más frecuente con el 68,2 %. El soplo cardíaco se evidenció en un 18,8 %. La hipertrofia ventricular se observó en el 31,8 % de los casos.

Conclusiones: Fue significativa la frecuencia del dolor cardiovascular; la disnea de esfuerzo fue el síntoma más frecuente descrito por los enfermos y el soplo cardíaco, el hallazgo más identificado en el examen físico. 

Introducción: Al tratar el tema de la supervivencia en pacientes con Esclerosis Sistémica debemos abordar que a pesar de la mejoría comparada con otras décadas, todavía se relaciona con una considerable disminución de la supervivencia, estos estudios publicados son importantes  porque ayudan a documentar cualquier cambio en la historia natural de la enfermedad y más relevante aún, los efectos de nuevos tratamientos médicos.
Objetivos: Determinar las tasas de supervivencia de los pacientes con ES, identificar la causa de muerte, y evaluar  la  asociación de variables clínicas, de laboratorio con la supervivencia estableciendo un valor predictivo.
Método: Se realizó un estudio  de serie de casos  inicio marzo del 2015-2016, incluyó  44  pacientes. Se utilizó  una base de datos que se procesó según paquete estadístico SPSS 15.0, se aplicó Test de Chi Cuadrado, la significación se fijó en p≤ 0,05. Se determinaron las tasas de supervivencia de los casos, representadas en una curva Kaplan-Meier. Se utilizó  el modelo de Cox para la evaluación de la influencia de variables independientes sobre la supervivencia, de este análisis se seleccionaron las que fueron estadísticamente significativas para conformar los indicadores pronósticos asociados a la supervivencia, la regresión logística  de Cox, para predictores pronósticos.
Resultados: La supervivencia acumulada a los 5, 10 y 15 años después del diagnóstico fue de 95 %,  88%  y  77% respectivamente. Las causas de muerte más frecuente; Insuficiencia Renal e infecciones con cinco pacientes cada una  para un 35,7 %. La disnea (p=0,00),  la leucopenia (p=0,00) y la proteinuria > 0,5 g/24 h  (p= 0,02) se asocian a una menor supervivencia. En el análisis multivariado reveló asociación significativa  con valor predictor de mortalidad el  EKG positivo, fundamentalmente las arritmias (p=0,03).
Conclusiones: La supervivencia de la enfermedad disminuye a medida que avanza en el tiempo, relacionada con factores de mal pronóstico como la disnea, leucopenia y proteinuria, siendo las arritmias en el EKG,  predictor de mortalidad.