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ARTÍCULO ORIGINAL DE INVESTIGACIÓN
Comportamiento de la enfermedad de Still del adulto en el Centro de Reumatología
Behaviors of the Still illness of the adult in the Rheumatology Center
Urbano Solis Cartas I, Arelys de Armas Hernandez II, Valia García González III
I MSc. Especialista de
1er Grado en Medicina General Integral y Reumatología. Centro de Reumatología.
Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Facultad de
Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas
de la Habana. La Habana, Cuba.
II MSc. Especialista de 1er
Grado en Medicina General Integral, residente de 3er año en Reumatología.
Centro de Reumatología. Hospital Docente Clínico Quirúrgico
10 de Octubre. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad
de Ciencias Médicas de la Habana. La Habana, Cuba.
III MSc. Especialista de 1er
Grado en Estomatología General Integral. Clínica estomatológica
Dr. Felipe Soto. Universidad de Ciencias Médicas de la Habana. La Habana,
Cuba.
RESUMEN
Introducción: la enfermedad
de Still del adulto una entidad poco común, de etiología desconocida,
cuyo diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos
y de laboratorio. Se considera como una causa frecuente del síndrome
de fiebre de origen desconocido.
Objetivo: conocer el comportamiento de la enfermedad de Still del adulto
en pacientes atendidos en el centro de reumatología.
Metodología: Estudio descriptivo. Para el diagnóstico positivo
se tuvieron en cuenta los criterios de Cush. Se describió las variables
sociodemográficas, clínicas y de laboratorio.
Resultados: al 80 % de los pacientes se le realizó el diagnóstico
de la enfermedad antes de los 35 años de edad, no existió diferencia
de sexo, predominaron como manifestación clínica más frecuente
la fiebre seguida de la artritis. Los pacientes presentaron elevación
de los reactantes de fase agudo y fueron seronegativos. El 60 % respondió
al uso de esteroides combinado con antimaláricos y al restante 40 % hubo
que adicionar methotrexate para lograr control de la enfermedad.
Conclusiones: la enfermedad de Still
aparece generalmente en edades tempranas de la vida, su comportamiento clínico
y de laboratorio así como el cumplimiento de los criterios
de clasificación de la enfermedad facilitan el diagnóstico de
la misma. El tratamiento de la enfermedad se basa en el uso de esteroides, antimaláricos
y otros medicamentos modificadores de la enfermedad como el methotrexate.
Palabras Clave: enfermedad de Still, factor reumatoide, artritis.
ABSTRACT
Introduction: the illness
of the adult's Still a not very common entity, of unknown etiologic whose I
diagnose is based on the combination of clinical discoveries and laboratory.
It is considered like a frequent cause of the syndrome of fever of unknown origin.
Objective: to know the behavior of the illness of the adult's Still in
patients assisted in the rheumatology center.
Methodology: I study descriptive. For the positive diagnosis they were
kept in mind the approaches of Cush. The variable sociodemographic was described,
clinical and laboratory.
Results: to 80 % of the patients he/she was carried out the diagnosis
of the illness before the 35 years of age, sex difference didn't exist; they
prevailed as more frequent clinical manifestation the fever followed by the
arthritis. The patients presented elevation of the sharp phase reactants and
they were seronegative 60 % responded to the steroids use combined with antimalarial
and to the remaining 40 % it was necessary to add methotrexate to achieve control
of the illness.
Conclusions: the illness of Still generally appears in early ages of
the life, its clinical behavior and laboratory as well as the execution of the
approaches of classification of the illness facilitates the diagnosis of the
same one. The treatment of the illness is based on the steroids use, antimalarial
and other modifier combined drug therapy of the illness like the methotrexate.
Keywords: Still illness, factor rheumatoid, arthritis.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Still del adulto fue descrita inicialmente por Bywaters en 1971. Es una entidad poco común, de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. Ha sido descrita en todos los continentes y en todos los grupos raciales. Se considera como una causa frecuente del síndrome de fiebre de origen desconocido. Característicamente, es una entidad de adultos jóvenes y afecta igualmente a hombres y mujeres. En el 76 % de los pacientes la enfermedad se inicia antes de los 35 años y es poco común en pacientes mayores de 50 años.1,2
No se ha establecido con precisión su etiología y su presentación clínica comparte muchas características con las enfermedades infecciosas: inicio agudo, exantema y fiebre. El estudio del perfil inmunológico ha demostrado que el nivel sérico de varias citocinas como la IL-1b, IL-6, IL-18, el factor de necrosis tumoral alfa y el interferón gamma, se encuentran elevados, lo cual sugiere que pueden jugar un papel importante en la etiología de la enfermedad; sin embargo, estas citocinas están frecuentemente elevadas en otras enfermedades con manifestaciones inflamatorias sistémicas como la sepsis, la artritis reumatoide y la artritis idiopática juvenil.1,2
Clínicamente se caracteriza por la triada de fiebre, exantema y artritis, la cual está frecuentemente precedida por faringitis y síntomas constitucionales. Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia. La pleuritis y la pericarditis, el dolor abdominal por peritonitis serosa, adenitis mesentérica, distensión hepática o esplénica u obstrucción intestinal son manifestaciones menos frecuentes.3,4
Si bien el daño renal es muy raro, durante los episodios febriles se puede presentar proteinuria leve; una de las complicaciones más serias, y afortunadamente menos frecuentes, es la amiloidosis renal. Otras manifestaciones poco frecuentes incluyen perdida de la audición, meningitis aséptica, meningoencefalitis, pseudotumor de la órbita, coagulación intravascular diseminada, síndrome hemofagocítico, uveítis, miositis y queratoconjuntivitis seca.5,6
MÉTODO
Con el objetivo de conocer las características sociodemográficas de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Still del adulto se realizó un trabajo descriptivo en el centro de reumatología durante el periodo julio 2013 a julio 2014. Los pacientes cumplieron los criterios de clasificación de Cush para esta afección. [Anexo 1]1
A cada paciente se le confeccionó una encuesta que nos permitió conocer una serie de variables demográficas, [Anexo 2] clínicas y de laboratorio importantes a tener en cuenta en la sospecha, diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. Todos los pacientes fueron informados de los objetivos del estudio y dieron su consentimiento a participar en el estudio. Para el análisis estadístico de los datos se utilizó el programa informático SPSS 11.0
RESULTADOS
En el periodo comprendido del estudio, se diagnosticaron con enfermedad de Still del adulto cinco pacientes, cuyas característica se presentan en la tabla 1 .
En la tabla 2 se presenta las características serológicas encontradas en estos pacientes, observando la velocidad de sedimentación globular acelerada en todos los casos del estudio, y la negatividad de otras investigaciones relacionadas con los anticuerpos.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Still del adulto es una afección que aunque se considera poco común hay que tener en cuenta que se presenta frecuentemente como causa de fiebre desconocida. Como vemos en nuestro estudio se presentó en el 80 % de los casos por debajo de los 35 años y afectando tanto al sexo masculino como al femenino, estos resultados coinciden con otros trabajos publicados tanto nacionales como internacionales.7,8
Dentro de las manifestaciones clínicas que más frecuentemente se presentaron estuvieron la fiebre, la artritis, el exantema y los síntomas generales que estuvieron presente en todos los pacientes, otras manifestaciones que también se observaron fueron los pródromos de odinofagia, las adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia, anquilosis del carpo en 2 pacientes y pericarditis en un caso.
Ninguno de los pacientes objetos de estudios presentó manifestaciones ni complicaciones renales. En este aspecto hay que señalar que la literatura plantea que las manifestaciones renales además de no ser de las más frecuentes en esta afección se presentan sobre todo en pacientes con años de evolución o en aquellos que resultan ser refractarios al tratamiento. 9,10
Las combinaciones de cumplimientos de criterios de clasificación para esta enfermedad permitió llegar al diagnóstico de la afección en todos los casos, dentro de los criterios mayores tuvieron un peso fundamental, la presencia de fiebre, exantema, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada y la presencia de AAN y FR negativos.
Dentro de los criterios menores el más frecuente fue la presencia de compromiso del sistema reticuloendotelial en todas sus variantes, lo que coincide con los escasos estudios que abarcan este tema.11
Por último señalar que todos los pacientes que llevan más de 5 años de diagnóstico de la enfermedad hubo que adicionar al tratamiento de glucocorticoides y antimaláricos un fármaco modificador de la enfermedad como es el caso del methotrexate ya que en estos pacientes no se podía llegar a obtener un control de la enfermedad.
En el estudio de la Dra. Montero Sierra observo que el 32,6 % de los pacientes con enfermedad de Still, necesitó adicionar methotrexate para llegar al control de la enfermedad.12
CONCLUSIONES
En nuestro estudio encontramos que las edades de nuestros pacientes oscilaron entre el adulto joven y la edad media de la vida, y entre sus manifestaciones clínicas predominaron la presencia de fiebre, artritis, exantema y alteraciones de laboratorio que nos orientaron sospechar su diagnóstico.
El diagnóstico fue factible de realizarlo teniendo en cuenta los criterios de clasificación de la enfermedad.
En el tratamiento de nuestros casos fue necesario el uso de methotrexate en dos pacientes, además de los glucocorticoides y antimaláricos; reflejando el hecho de evaluar este medicamento en un porciento elevado de casos, para evitar la refractariedad de los síntomas clínicos y las posibles complicaciones relacionad con esta enfermedad.
Anexos
Enfermedad de Still del adulto probable: 10 puntos con 12 semanas de observación
Enfermedad de Still del adulto definitiva: 10 puntos con 6 meses de observación
* Sistema reticuloendotelial (hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatía generalizada)
** Pruebas de función hepática (aspartato aminotransferasa, alanino aminotransferasa, fosfatasa alcalina, bilirrubina)
Nombre y apellido: _____________________________________
Edad: _________ Sexo: Masculino _____ Femenino ______
Tiempo de evolución de la enfermedad: _________
Manifestaciones clínicas: ________________________________________________
Criterios de Clasificación: Mayores: ________________________________________
Menores: _________________________________________
Resultados de los complementarios: _________________________________________
Tratamiento:_______________________________________________________
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Los autores refieren no tener conflicto de intereses.
Recibido: 11 de junio de 2014
Aprobado 20 de julio de 2014
Autor de la correspondencia: Dr.
Urbano Solis Cartas. Email: urbanosc@infomed.sld.cu
Centro de Reumatología, Calzada de 10 de Octubre No 122 esquina
Agua Dulce. Cerro. La Habana, Cuba.
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