Linfoma no Hodgkin de amígdalas en un paciente con lupus eritematoso sistémico

Estudio de casos

 

Linfoma no Hodgkin de amígdalas en un paciente con lupus eritematoso sistémico

Non-Hodgkin's lymphoma of tonsils in a patient with systemic lupus erythematous

 

Mónica Fabiola Yambay Latta 1*

Jorge Stalin Solorzano Vela 2

1 Especialista en Anatomía Patológica. Escuela Superior politécnica de Chimborazo. Ecuador.
2 Especialista en Otorrinolaringología. Hospital Andino Chimborazo, Riobamba, Chimborazo, Ecuador.

* Autora para la correspondencia: Dra. Mónica Fabiola Yambay Latta.  umsmwork74@gmail.com

 

RESUMEN

Introducción : las enfermedades reumáticas aumentan el riesgo de aparición de distintas comorbilidades y estado de salud inadecuado en los pacientes. Dentro de estas comorbilidades las más peligrosas, por la frecuencia que se producen y por el desenlace final de las mismas lo constituyen las enfermedades neoplásicas.
Objetivos: socializar los elementos clínicos, de laboratorio e histopatológicos que permiten la sospecha clínica y el diagnóstico de linfoma no Hodgkin en pacientes con enfermedades reumáticas.
Caso clínico: paciente femenina de 54 años de edad, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren secundario que acude con manifestaciones clínicas dadas por sudores nocturnos profusos, toma del estado general, fiebre vespertina y adenopatías cervicales. Se le realiza el diagnóstico de linfoma no Hodgkin en amígdala derecha.
Conclusiones: las enfermedades reumáticas aumentan el riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas. El seguimiento periódico, la adherencia farmacológica y el monitoreo constante de manifestaciones generales y elementos de sospecha de procesos malignos, son las acciones fundamentales que se pueden realizar para prevenir o diagnósticas precozmente la aparición de afecciones neoplásicas en pacientes reumáticos.

Palabra clave: enfermedad reumática; linfoma no Hodgkin; lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT

Introduction: rheumatic diseases increase the risk of the appearance of different comorbidities and inadequate health status in patients. Within these comorbidities the most dangerous, by the frequency that occur and by the final outcome of them are neoplastic diseases.
Objectives: to socialize the clinical, laboratory and histopathological elements that allow clinical suspicion and the diagnosis of non-Hodgkin's lymphoma in patients with rheumatic diseases.
Case report: A 54-year-old female patient with a diagnosis of systemic lupus erythematous and secondary Sjogren’s syndrome who presented with clinical manifestations due to profuse nocturnal sweats, general condition, afternoon fever and cervical lymphadenopathy. He is diagnosed with non-Hodgkin's lymphoma in the right amygdala.
Conclusions: rheumatic diseases increase the risk of the appearance of neoplastic diseases. The periodic follow-up, the pharmacological adherence and the constant monitoring of general manifestations and elements of suspicion of malignant processes, are the fundamental actions that can be performed to prevent or early diagnosis the appearance of neoplastic affections in rheumatic patients.

Keyword: rheumatic disease; non-Hodgkin lymphoma; systemic lupus erythematous.

Recibido: 25/04/2019

Aprobado: 15/06/2019

 

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades reumáticas son definidas como un importante número de afecciones que afectan fundamentalmente al sistema osteomioarticular mediante la aparición de dolor, inflamación, rigidez y deformidad. Sin embargo, es conocido que la gran afectación de este grupo de enfermedades no se encuentra solamente a nivel articular, sino que se caracterizar por presentar una afectación sistémica que puede incluir cualquier órgano o sistema de órgano del cuerpo humano.(1,2)

Dentro de las enfermedades reumáticas destaca el lupus eritematoso sistémico (LES) como una enfermedad inflamatoria, sistémica y crónica que es posiblemente la de mayor número y complejidad de comorbilidades asociadas. El síndrome de Sjögren (SS) es otra enfermedad reumática que frecuentemente aparece de forma secundaria en unión de otras como el LES, la artritis reumatoide y las espondiloartropatías entre otras. En relación a las comorbilidades que ambas pueden generar destacan la afectación renal, neurológica y la aparición de enfermedades neoplásicas.(2-4)

El linfoma no Hodgkin es conceptualizado como un conjunto de enfermedades del sistema linfático que incluye todas las formas de presentación de los linfomas a excepción del linfoma Hodgkin. Afecta fundamentalmente a los linfocitos y se refiere que tiene un pronóstico reservado; si el linfoma es diagnosticado precozmente puede lograrse la recidiva de la enfermedad; sino irremediablemente mantiene su curso hacia la cronicidad y tiene un elevado por ciento de mortalidad.(5)

Los procesos neoplásicos constituyen la primera causa de muerte a nivel mundial; de ahí la importancia de mantener una vigilancia de las manifestaciones clínicas de sospecha de esta enfermedad; así como de mantener un adecuado control de las afecciones que, como el SS y el LES, generan un mayor riesgo de aparición de enfermedades malignas.(6,7)

Es por esto que teniendo en cuenta la relativa frecuencia con que se presentan las enfermedades reumáticas, específicamente el LES y el SS, así como el elevado riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas en pacientes con estas afecciones se decide realizar este reporte de caso clínico para dar a conocer las manifestaciones clínicas los elementos clínicos, de laboratorio e histopatológicos que permiten la sospecha clínica y el diagnóstico de linfoma no Hodgkin en pacientes con enfermedades reumáticas.

 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 54 años de edad con antecedentes de diagnóstico de LES desde hace 9 años de evolución para lo cual lleva tratamiento actual con 5 mg diarios de prednisona, 200 mg diarios de hidroxicloroquina, 100 mg diarios de aspirina y 50 mg diarios de azatioprina. Además, hace alrededor de 4 años se le diagnóstico un síndrome de Sjögren secundario. La paciente es atendida en consulta refiriendo que desde hace alrededor de 6 meses viene presentando manifestaciones generales dado por cansancio y fatiga; esta sintomatología se a exacerbado desde los últimos 3 meses.

Durante los últimos dos meses se ha adicionado igualmente la presencia de fiebre de 38 a 38,5 grados Celsius sin causa infecciosa aparente. Durante el último mes se adiciona al cuadro antes descrito la presencia de sudoraciones nocturnas para lo cual fue interconsultada con el servicio de endocrinología sin encontrar afectación alguna. Se recoge el antecedente de cuadros inflamatorios e infecciosos a nivel de amígdalas en cuatro ocasiones durante el último año.

Como dato significativo al examen físico se encontró adenopatía solitaria, submaxilar, de alrededor de 1,5 cm de diámetro, de consistencia dura, movible y no adherida a planos profundos. Los signos vitales se encontraban normales y no se encontró ningún elemento que evidenciara actividad de las enfermedades de base. Se realizaron test de actividad de la enfermedad (SLEDAI) que fueron negativos, descartando que las manifestaciones clínicas fueran consecuencia de la actividad clínica del LES o del SS.

Se realizaron estudios de laboratorio que evidenciaron la presencia de una anemia ligera (10,3 gr/l) y una proteína C reactiva positiva (24 mg/dl), además se encontró leucopenia de 3,63x 109/L. El resto de los exámenes complementarios, incluyendo la determinación de anticuerpos y factor reumatoide fueron negativos.

Se realizaron estudios imagenológicos como fueron radiografía de tórax y ecosonografía de partes blandas en región del cuello. Como dato positivo se aportó la presencia de una tumoración en la cara lateral derecha del cuello de aspecto sólido sugiriendo la realización de estudio anatomopatológico. Se realizó la biopsia de la lesión que revela destrucción de la arquitectura normal de los ganglios linfáticos y la invasión de la cápsula y el tejido adiposo adyacente de forma difusa por grandes células B neoplásicas, tipo CD20+ en el estudio histoquímico, elementos que permiten confirmar el diagnóstico de linfoma de Hodgkin. [Figura 1].

Con el diagnóstico definitivo se procedió a realizar el vaciamiento ganglionar y la amigdalotomía derecha; se mantuvo el tratamiento de la enfermedad de base y se realizó seguimiento clínico y de laboratorio durante los 6 días posteriores a su intervención quirúrgica en los cuales permaneció hospitalizada. Posterior a su egreso la paciente se ha mantenido asistiendo regularmente a consulta de seguimiento manteniendo una evolución favorable de su intervención quirúrgica y un adecuado control de las enfermedades de bases.

 

DISCUSIÓN

De forma general las enfermedades reumáticas son descritas con un pico de incidencia por encima de los 40 años; a pesar de esta afirmación se reconoce que distintas afecciones, como el LES y las espondiloartropatías, suele presentarse con mayor frecuencia en edades más tempranas de la vida. El SS es referido como una afección con predominio de aparición a partir de los 40 años de edad.(8,9)

En este reporta la paciente presenta una edad de 54 años, pero con 9 años de diagnóstico del LES y 4 años del SS; estas edades se corresponden con los principales reportes sobre estas afecciones. Una posible explicación para la aparición de estas afecciones entre los 40 y 50 años pueden estar relacionado con los cambios hormonarles que ocurren durante esta edad.(8,9)

Se describe que las alteraciones hormonales pueden influir negativamente en la función del sistema inmune, generando el desequilibrio del mismo, la perpetuación del proceso inflamatorio y a la producción de auto anticuerpos. Esto elementos constituyen la base etiopatogénica de estas enfermedades. El sexo femenino es considerado como el de mayor afectación por estas afecciones, posiblemente relacionado al mayor número y frecuencia de trastornos en la producción y concentración de hormonas.(10)

La presencia de manifestaciones como la fiebre vespertina o nocturna, las sudoraciones en las noches, las manifestaciones generales dadas por cansancio y decaimiento extremo y la presencia de adenopatía cervical son síntomas y signos que indican la sospecha de presencia de afectación neoplásica. Este planteamiento cobre mayor relevancia si se aplican instrumentos clinimétricos que evidencia que no existía actividad clínica de las enfermedades de base.(11)

Las manifestaciones clínicas antes descritas, en unión de los hallazgos de laboratorio dados por anemia y aumento de la proteína C reactiva, son manifestaciones compatibles tanto con el LES, el SS y con las enfermedades neoplásicas. Esta coincidencia o similitud de afecciones que compartes sintomatología puede ser uno de los factores que dilaten la sospecha clínica y el diagnóstico de los tumores en estos pacientes.(12)

Es por esto que ante estas situaciones cobran singular importancia la determinación de la actividad de la enfermedad de base mediante la aplicación de cuestionarios; en el caso del LES se utiliza fundamentalmente el SLEDAI. También es de ayuda la realización de determinaciones sanguíneas específicas como es el caso de los anticuerpos de distintos tipos. En el caso que se reporta ambos elementos fueron negativos, lo que aumento más aún la sospecha clínica de una enfermedad tumoral, específicamente de un linfoma.

Ya con los elementos clínicos y de laboratorio de sospecha, el antecedente de amigdalitis a repetición durante el último año y la descripción ecosonográfica de la adenopatía cervical se procede a realizar una biopsia para estudio anatomopatológico que informa la presencia de alteraciones histopatológicas compatibles con la presencia de un linfoma no Hodgkin de grandes células B.(6)

Se describe que, durante el curso de las enfermedades reumáticas, sobre todo en el SS y secundariamente en el LES, existe un aumento considerable del riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas. Algunos autores reportan que el riesgo de aparecer neoplásicas en el SS se aumenta hasta en el 40 %. Sin embargo, no existe consenso en relación al mecanismo que genera el aumento de la incidencia de neoplásicas en las enfermedades reumáticas.(12)

Quizás el elemento de mayor significación en estos casos no sea la determinación de la posible causa de la aparición del proceso neoplásico; se describe que los procesos infecciones, las radiaciones y las sustancias químicas son factores de riesgo generales para estas afecciones; en el caso de las enfermedades reumáticas se presume que se adiciona el componente inmunológico.(13,14)

Es por esto que resulta indispensable mantener el control de la actividad clínica de las enfermedades reumáticas; basado en la adherencia farmacológica y en el seguimiento clínico y de laboratorio frecuente. Si se pretende disminuir la incidencia de neoplasia en pacientes reumáticos, disminuir la discapacidad, la morbimortalidad y aumentar la percepción de calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes, estas son las estrategias a diseñar y las acciones a implementar.

 

CONCLUSIONES

Las enfermedades reumáticas aumentan el riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas. Ambos grupos de afecciones comparten manifestaciones, por lo que se hace necesario aplicar cuestionarios para determinar la posible actividad clínica de la enfermedad reumática.

El seguimiento periódico, la adherencia farmacológica y el monitoreo constante de manifestaciones generales y elementos de sospecha de procesos malignos, son las acciones fundamentales que se pueden realizar para prevenir o diagnósticas precozmente la aparición de afecciones neoplásicas en pacientes reumáticos.

 

REFERENCIAS

1. Solis Cartas U, Calvopiña Bejarano SJ, Nuñez Sánchez BL, Yartú Couceiro R. Relación entre adiposidad corporal y presión arterial en niños y adolescentes con enfermedades reumáticas. Rev Cubana de Reumatolo [Internet]. 2019 [citado 2019 Abr 13];21(1):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://www.revreumatologia.sld.cu/index.php/reumatologia/article/view/683

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3. Reyes Llerena GA, Guibert Toledano M, Torres Figueroa A, Navarro Camero A, Torres Carballeira R, Reyes Guibert Gil, et al. Enfermedades reumáticas y complicaciones metabólicas en pacientes con VIH-SIDA con tratamiento antirretroviral de alta eficiencia. Rev Cuba Reumatol [Internet]. 2018 [citado 2019 Abr 13];20(3):e650. Disponible en: http://dx.doi.org/10.5281/zenodo.1467765

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7. Alfonso Rodríguez E, Señor Dross R, López Ferrero L, López Cabrera G, Hechevarría Poymiró S, Cruz Prieto J, et al. Pericardiotomía percutánea con balón opción terapéutica en el derrame pericárdico severo por enfermedad neoplásica, a propósito de un caso. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc [Internet]. 2018 [citado 2019 Abr 13];24(2):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://revcardiologia.sld.cu/index.php/revcardiologia/article/view/765

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9. Solis Cartas U, Amador García DM, Crespo Somoza I, Pérez Castillo E. Guillain Barre syndrome of like form of premiere of a systemic lupus erythematous. Rev Cuba Reumatol [Internet]. 2015 [citado 2019 Abr 13];17(Suppl 1): 1-1. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-59962015000300007&lng=es

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14. Pomo González M, Martín Pérez M, Díaz Roig I, Ramos Carmenate Á, Echemendía Marrero M, Medina Betancourt AL. Factores de riesgo asociados al cáncer de mama en el municipio de Sancti Spíritus. Gac méd espirit [Internet]. [citado 2019 Abr 13];4(3):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.revgmespirituana.sld.cu/index.php/gme/article/view/977

 

Conflicto de interés:

Los autores refieren no tener conflicto de interés.

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