Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos: poliangeítis microscópica
Palabras clave:
vasculitis asociada a ANCA, poliangeítis microscópica, p-ANCA, nefritis.Resumen
Introducción: La poliangeítis microscópica se define como una enfermedad autoinmune, multisistémica, de rara incidencia, asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Caracterizada por presentar vasculitis necrotizante de pequeños vasos, no granulomatosa y ausencia de depósito de inmunocomplejos, afectando predominantemente al tejido renal, pulmonar y cutáneo.
Caso clínico: Paciente masculino, 49 años, sin antecedentes patológicos. Presenta cuadro clínico de treinta días de evolución caracterizado por tos seca de tipo irritativa, que evoluciona a tos productiva, hemoptisis, disnea de moderados esfuerzos, astenia y edema con fóvea en zonas en declive. Exámenes complementarios: Anemia severa, tasa de filtrado glomerular de 6.9 ml/min/1.73m2, hematuria, proteinuria, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y anti mieloperoxidasa positivos, adicionalmente estudios imagenológicos de tórax evidencian infiltrados difusos con aspecto de vidrio deslustrado.
Evolución: Se inició terapia inmunosupresora con metilprednisolona y ciclofosfamida, junto con profilaxis antibiótica, obteniendo una disminución en el puntaje de la escala de actividad vasculítica y una posterior remisión; sin embargo debido al daño tisular renal, no existe mejoría en la tasa de filtrado glomerular, manteniéndose en terapia de sustitución renal permanente.
Conclusión: Consideramos trascendental el conocimiento de las manifestaciones clínicas, procedimiento diagnóstico y tratamiento de esta patología, ya que a pesar de su rara incidencia, posee una llamativa morbimortalidad que puede modificarse significativamente en beneficio de la supervivencia y calidad de vida del paciente, con un diagnóstico y tratamiento oportuno.
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Citas
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum [Internet]. 2013 Jan;65(1):1–11. Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/art.37715
Pierini FS, Scolnik M, Scaglioni V, Mollerach F, Soriano ER. Incidence and prevalence of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis in health management organization in Argentina: a 15-year study. Clin Rheumatol [Internet]. 2019 Jul 11;38(7):1935–40. Available from: http://link.springer.com/10.1007/s10067-019-04463-y
Wójcik K, Wawrzycka-Adamczyk K, Włudarczyk A, Sznajd J, Zdrojewski Z, Masiak A, et al. Clinical characteristics of Polish patients with ANCA-associated vasculitides—retrospective analysis of POLVAS registry. Clin Rheumatol [Internet]. 2019 Apr 23; Available from: http://link.springer.com/10.1007/s10067-019-04538-w
Hutton HL, Holdsworth SR, Kitching AR. ANCA-Associated Vasculitis: Pathogenesis, Models, and Preclinical Testing. Semin Nephrol [Internet]. 2017 Sep;37(5):418–35. Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0270929517300554
Yates M, Watts RA, Bajema IM, Cid MC, Crestani B, Hauser T, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis [Internet]. 2016 Sep;75(9):1583–94. Available from: http://ard.bmj.com/lookup/doi/10.1136/annrheumdis-2016-209133
Correia SI, Eira I, Santa Cruz A, ngela C. Pulmonary–renal syndrome: diagnostic challenge. BMJ Case Rep [Internet]. 2019 Apr 25;12(4):e227720. Available from: http://casereports.bmj.com/lookup/doi/10.1136/bcr-2018-227720
Schirmer JH, Wright MN, Vonthein R, Herrmann K, Nölle B, Both M, et al. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology [Internet]. 2016 Jan;55(1):71–9. Available from: https://academic.oup.com/rheumatology/article-lookup/doi/10.1093/rheumatology/kev286
Bezerra AS, Polimanti AC, Fürst RV de C, Corrêa JA. Algorithm for diagnosis of primary vasculitides. J Vasc Bras [Internet]. 2019 Mar 28;18. Available from: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1677-54492019000100404&lng=en&tlng=en
Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol [Internet]. 2016 Sep 26;3(3):122–33. Available from: http://www.eurjrheumatol.org/sayilar/207/buyuk/122-133.pdf
de Groot K. Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody—Associated Vasculitis. Ann Intern Med [Internet]. 2009 May 19;150(10):670. Available from: http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/0003-4819-150-10-200905190-00004
Harper L, Morgan MD, Walsh M, Hoglund P, Westman K, Flossmann O, et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in ANCA-associated vasculitis: long-term follow-up. Ann Rheum Dis [Internet]. 2012 Jun;71(6):955–60. Available from: http://ard.bmj.com/lookup/doi/10.1136/annrheumdis-2011-200477
Córdoba JP, González C, Huérfano M, Vela F, Rodríguez P. Síndrome pulmón-riñón: serie de casos del Hospital Universitario San Ignacio. Rev Colomb Reumatol [Internet]. 2015 Mar;22(1):11–5. Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0121812315000109
Espígol-Frigolé G, Prieto-González S, Hernández-Rodríguez J, Cid Xutglá MC. Protocolo diagnóstico de las vasculitis sistémicas. Med - Programa Form Médica Contin Acreditado [Internet]. 2017 Apr;12(29):1739–43. Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0304541217300641
Ronald JFM. Clinical Spectrum of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Post TW, ed UptoDate Waltham, MA UptoDate INC [Internet]. 2019;(Accesed on July 18, 2019.). Available from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-spectrum-of-antineutrophil-cytoplasmic-autoantibodies
Sushrut S. Lesión renal aguda. In: Longo D, Kasper D, Jameson J, Fauci A, Hauser S LJ, editor. Principios de Medicina Interna de Harrison. 19th ed. Mc Graw Hill; 2015. p. 1808.
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