Manifestaciones gastrointestinales severas en pacientes con Esclerosis Sistémica Progresiva. Reporte de casos y revisión de la literatura

Resumen

Realizamos un estudio analítico de una serie de 4 pacientes que cumplieron criterios para establecer el diagnóstico de Esclerosis Sistémica Progresiva con severa expresión clínica gastrointestinal. Los pacientes fueron reclutados del Centro de investigaciones Médico quirúrgicas de Cuba, y el Servicio Nacional de Reumatología, durante su estancia como internados durante el año en curso por presentar severas manifestaciones clínicas de tipo gastrointestinal. Se conformó la serie con tres pacientes del sexo masculino y uno del sexo femenino. La edad promedio de los enfermos fue de 37.5. Los pacientes No 1 y 2 sexo masculino negro y mestizo respectivamente, presentaron formas sistémicas difusas, en tanto los casos 3 y 4 blancos presentaron  formas limitadas  uno con lesión en sable en el rostro e hiperpigmentación en tórax y  la otra del sexo femenino con fascies típicas de la enfermedad, desarrolló una variante CREST. La evolución promedio de la enfermedad fue de 8.5.