Aspectos clínicos epidemiológicos de la Dermatomiositis Juvenil. Estudio de 15 años

Resumen

El complejo Dermatomiositis - Polimiositis  se incluye en un grupo heterogéneo de enfermedades musculares crónicas y adquiridas de causa desconocida denominadas Miopatías Inflamatorias Idiopáticas , que se caracterizan por debilidad muscular predominantemente proximal e inflamación no supurativa del músculo y/o de la piel, lo cual conduce a una alteración funcional de la musculatura lisa y estriada.

La DMJ corresponde al tipo IV de la clasificación de las M.I.I. propuesta por Pearson en 1963 y posteriormente modificada por Bohan y Peter en 1975 basada fundamentalmente en las manifestaciones clínicas . No obstante por  la inespecificidad que ello comporta se han hecho esfuerzos para realizar otras clasificaciones desde el punto de vista etiopatogénico, clínico patológico, así como por la presencia

En este estudio Agrupamos a los pacientes en tres subgrupos según la edad y encontramos igual número en cada uno de ellos, sin diferencia significativa en cuanto al  sexo ; aunque todos los casos mayores de 10 años fueron del sexo masculino. Clínicamente los datos más relevantes fueron la debilidad y/o dolor musculares; las lesiones de piel; el cansancio y los dolores articulares. El estudio de las enzimas musculares fue útil para establecer el diagnóstico, no así las investigaciones inmunológicas.

La Electromiografía inicial no mostró en todos los casos el característico patrón miopático descrito. Tampoco la biopsia muscular estuvo alterada en todos los pacientes en fases tempranas de la enfermedad. Todos recibieron tratamiento esteroideo, con una evolución satisfactoria de la mayoría, excepto dos casos que evolucionaron torpidamente a pesar de los esquemas terapéuticos empleados.