Púrpura de Schonlein Henoch

ESTUDIO DE CASOS

 

 

Púrpura de Schonlein Henoch, presentación de caso

 

 

Purple of Schonlein Henoch, presentation of case

 

Solis Cartas Urbano *, Milera Rodriguez Yoel **, Santana Ivón ***, Pereira Torres Jose A.****, De Armas Hernández Arelys *****


* Msc, Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral, Residente de 3er año de Reumatología
** Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral, Especialista de 1er Grado en Reumatología
*** Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral, Especialista de 1er Grado en Reumatología
**** Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral, Especialista de 1er Grado en Reumatología
***** Msc. Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral, Residente de 1er  año de Reumatología

Centro de Reumatología. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas de la Habana. La Habana, Cuba

RESUMEN

La púrpura de Schonlein Henoch es una vasculitis sistémica, que a nivel cutáneo se manifiesta como vasculitis leucocitoclástica, es caracterizada por la presencia de artritis o artralgia, púrpura palpable y angina abdominal, aunque puede presentar otras manifestaciones sobre todo renales y pulmonares. Se considera la púrpura más frecuente en niños y aunque en menor medida puede presentarse en edades adultas por el comportamiento bimodal que presenta. Presentamos una paciente de 44 años de edad que ingresa en el Centro de Reumatología mayo de 2012, presentando aumento de volumen de ambas rodillas y tobillos, síntomas generales, dolor abdominal difuso y púrpura palpable a nivel del abdomen y miembros inferiores.

Palabras clave: vasculitis, púrpura de Schonlein Henoch

ABSTRACT

The Purple of Schonlein Henoch is a systemic vasculitis, which at cutaneous level is evident like vasculitis leucocitoclástica, it is characterized by the presence of arthritis or artralgia, palpable purple and abdominal angina, although it can present other declarations especially renal and pulmonary. It is considered to be the most frequent purple in children and although in less measurement it can appear in adult ages for the bimodal behavior that it presents. We present a 44-year-old patient of age that joins the Reumatología Center in May, 2012, presenting increase of volume of both knees and ankles, general symptoms, diffuse abdominal pain and palpable purple to level of the abdomen and inferior members.

Keywords:  vasculitis, purple of Schonlein Henoch

INTRODUCCIÓN
La p úrpura de Schonlein Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica, que a nivel cutáneo se manifiesta como vasculitis leucocitoclástica. La inmunoglobulina que predomina en los inmunocomplejos es la IgA y además de las vénulas el compromiso puede extenderse a arteriolas y capilares. Típicamente, afecta la piel, el tubo digestivo y los glomérulos, y se asocia con artralgias y artritis.1

La incidencia anual ha sido estimada en 14.3 casos por millón de habitantes. Esta vasculitis sistémica se presenta en el 70 % de los casos en menores de 20 años siendo, la más frecuente en la población pediátrica, con una incidencia máxima a los 5 años de edad, aunque presenta una distribución bimodal: niños de 4 a 7 años y adultos cuya edad promedio se encuentra alrededor de  los 45 años.1-4

Suele iniciarse luego de una infección del tracto respiratorio superior, al parecer debido a mecanismos de hipersensibilidad en contra de bacterias y de virus y se presenta como un cuadro respiratorio infeccioso con purpura, artralgias y dolor abdominal tipo cólico.3-6

Además de la púrpura palpable son frecuentes artralgias y dolor abdominal. El dolor abdominal es la expresión de compromiso de vasos de pequeño calibre en el tracto gastrointestinal. Puede ocurrir hemorragia, perforación u obstrucción de asas intestinales.1

El 50 % de los pacientes tienen hematuria o proteinuria, 10 % a 20 % presentan insuficiencia renal y 5 % desarrollan insuficiencia renal terminal. A pesar de que las lesiones histológicas no son específicas, en las etapas tempranas existe vasculitis en vénulas poscapilares, capilares y arteriolas con necrosis fibrinoide focal e infiltración por neutrófilos con grados variables de leucocitoclasia.7

El depósito de complejos inmunes por IgA se observa en los vasos con lesión y sin ella. La lesión típica en el riñón de pacientes con PSH es idéntica a la nefropatía por IgA.8

Los pulmones pocas veces se afectan en esta entidad, pero, cuando sucede, se debe considerar inicialmente la poliangitis microscópica u otra variante de vasculitis de vasos de pequeño calibre asociada con ANCA.1,3-5

Como vemos no es frecuente en la práctica médica encontrar esta afección en pacientes adultos aunque se encuentra perfectamente descrito, es por esto el  interés de divulgar en nuestro medio el comportamiento de esta enfermedad motivándonos a la presentación de este caso y revisar la literatura relacionada.

Se le informo al paciente la importancia para la comunidad médica,  el interés de conocer como se desarrollo está enfermedad en su persona, pidiendo su consentimiento informado de forma oral y escrita para su divulgación por esté medio científico.

PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente femenina, Blanca,  44 años de edad

Motivo de ingreso: Lesiones en piel eritematopapulosas

HEA: Paciente femenina, blanca, de 44 años de edad, con antecedentes de Asma Bronquial para lo cual no lleva tratamiento de forma regular,  que refiere que hace alrededor de 1 mes comienza con artralgias que interesan sobre todo rodillas y tobillos, sin predominio de horario y que seden con administración de dipirona oral.

Cuatro d ías después se adiciona dolor abdominal de ligera intensidad, que se exacerba  con la ingestión de alimentos, que al principio desaparecían espontáneamente, pero posteriormente aumentan en frecuencia e intensidad.

Diez días después se adiciona aumento de volumen, calor, dolor e impotencia funcional del tobillo y rodilla derecha.

Cuatro días posterior, aparecen lesiones dermatológicas, consistentes en purpuras eritemato-pruriginosas en ambos miembros inferiores y abdomen.

Durante  todo este tiempo presentaba decaimiento  y  pérdida del apetito. La paciente acude al cuerpo de guardia del Centro nacional de reumatología y ante este cuadro clínico se decide su ingreso.

APP: Asma Bronquial

APF: Diabetes Mellitus e hipertensión arterial (Padre y Madre)
H. Tóxicos: Café 2 tazas diarias

Datos positivos al Examen Físico
Abdomen: Globuloso, suave, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda en epigastrio y mesogastrio, RHA presentes y normales.

SOMA:
Rodillas: Ligero Valgo, Hipotrofia de cuádriceps, dolor, calor local, aumento de volumen y limitación de la movilidad en rodilla derecha.
Tobillos: Aumento de volumen, calor, dolor a la movilización de tobillo derecho.
Piel: Purpura palpable, pruriginosa, localizada en  abdomen, región glútea y miembros inferiores donde llega a confluir. figura 1 y 2.

Figura 1 Papulas eritematosas en piel de región glútea y miembros inferiores

figura 1   

Figura 2  Papulas eritematosas en pie regio de ambos muslos

figura 1        

Complementarios realizados al ingreso y durante su evolución en sala

  • Hb: 13,4 gr/l                                     
  • VSG: 26 mm/h                              
  • Conteo Plaquetas: 220 x10/L       
  • Glicemia: 5.2 mmol/l                       
  • TGP: 18 uds                                     
  • TGO: 12 uds                                     
  • Creatinina: 88 mmol/l                     
  • Colesterol: 4.2 mmol/l                    
  • Trigliceridos: 1,2 mmol/l
  • C3: 103 mmol/l
  • C4: 23 mmol/l
  • Proteinuria 24 horas: negativo
  • F. Glomerular: 76 ml/h
  • Factor reumatoideo: negativo
  • ANA: negativo
  • ANCA: negativo
  • PCR: 16 u/l
  • Conteo Addis: negativo
  • Cituria: negativo
  • Rx Tórax AP: negativo             
  • Rx Ambas Rodillas y Tobillos: negativo                          
  • Liquido Sinovial: Tipo Inflamatorio, Gram y Cultivo negativo
  • Electrocardiograma: negativo
  • Ultrasonido Abdominal: negativo

Se interconsultó el caso con los departamentos de dermatología y cirugía general y dado la presencia de artralgias, púrpura palpable y angina abdominal después de haberse descartado otras causas que nos pudieran dar un cuadro similar se llega a diagnóstico de  una PSH

Se comenzó tratamiento con Prednisona 60 mg diarios,  Ibuprofeno 2400 mg diarios y Dipirona 1800 mg diarios

DISCUSIÓN
Se define como PSH el cuadro clínico que se presente en una paciente con  una edad menor o igual a 45 años y que cumpla con los  criterios de clasificación para esta entidad del American College of Reumayhology  (ACR)9 los cuales tienen una especificidad de 87.7 % y sensibilidad del 87.1 %, tabla 1 que se utilizan en la práctica médica con el propósito de clasificar y agrupar a los pacientes en estudios clínicos, serológicos, celulares o patogénicos de esta entidad.

Debe enfatizarse que dichos criterios no deben utilizarse de manera absoluta para el diagnóstico de esta enfermedad, ya que no fueron diseñados con este propósito, aunque en la práctica clínica frecuentemente así sucede.

Tabla 1: Criterios de clasificación de la púrpura de Schonlein Henoch del American College of Reumayhology  (ACR).

Criterios de clasificación de la púrpura de Schonlein Henoch del American College of Reumayhology  (ACR)
  1. Púrpura Palpable: Lesiones purpúricas sobreelevadas sin trombocitopenia
  2. Edad menor de 20 años: Inicio de los primeros síntomas a los 20 años o menos
  3. Angina Abdominal: Dolor abdominal difuso que empeora con las comidas
  4. Biopsia cutánea: Granulocitos en la pared vascular de arteriolas y/venulas

La presencia de 2 criterios clasifica a un enfermo con PSH.

El diagnóstico oportuno de la PSH nos permite establecer una rápida terapéutica con el objetivo de frenar o minimizar las posibles complicaciones de la entidad en cuestión .

Frecuentemente la presentación inicial se caracteriza por manifestaciones clínicas inespecíficas como artralgias, un síndrome sistémico general explicado por fiebre vespertina, pérdida de peso y la libido, astenia, anorexia, malestar y fatiga, además, angina abdominal y la púrpura palpable, aunque también pueden presentarse manifestaciones respiratorias y renales que incluso pueden llegar a la insuficiencia renal crónica 4-7

CONCLUSIONES
Nuestro paciente con ha cursado con síntomas generales, presencia de artralgias, artritis, angina abdominal y púrpura palpable, se realizaron los estudios hemoquímicos, imaginológicos e inmunológicos que nos permitieron descartar otras afecciones y llegar al diagnóstico de esta entidad. Se le indicó la terapéutica para el control con prednisona a razón de 60 mg diarios, la cual ha sido eficiente para su control, reafirmando nuestro planteamiento con este diagnóstico terapéutico.

Consideramos que este reporte resulta válido debido a que pone de relieve la presencia de pacientes mayores de 40 años a los cuales se le realiza el diagnóstico de PSH, presentando perspectivas para estudios epidemiológicos sobre comportamiento en nuestro medio de esta afección.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Alarcón Segovia D. Tratado hispanoamericano de Reumatología, volumen II, Editorial Nomos S.A. Bogotá, 2006: 336.

  2. Farley TA, Guillespie S, Rasoulpour M, et al. Epidemiology of a cluster of Henoch-Shonlein púrpura. Am J Dis Child 1989;143:798.

  3. Watts RA, Carruthers DM, Scott DG. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or definition? Semin Arthritis Rheum 1995;25:28-34.

  4. Steward M, Savage JM, Bell B, et al. Long term renal prognosis of Henoch-Shonlein púrpura in an unselected childhood population. Eur J Pediatr 1988;147:113.

  5. Michel BA, Hunder GG, Bloch DA, Calabrese LH. Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schönlein purpura: a comparison between the 2 disorders. J Rheumatol 1992;19:721-8.

  6. Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA. Comparative clinical and epidemiological study of hypersensitivity vasculitis versus Henoch-Schönlein purpura in adults. Semin Arthritis Rheum 1999;28:404-12.

  7. Czarnacki M, Zdrojowy K, Adamiec R. Review of current etiopathogenic data of Buerger disease. Pol Merkur Lekarski 2002;13:263-5.

  8. Ballinger S. Henoch-Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol 2003;15:591-4.

  9. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Reumayhology  1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein púrpura. Arthritis Rheum 1990;19:721-8.

Los autores refieren no presenta conflicto de intereses

Recibido: 10 de octubre de 2012
Aprobado: 19 de Octubre de 2012

Contacto para correspondencia. Dr. Urbano Solís Cartas E-mail: urbano.mtz@infomed.sld.cu
Centro Nacional de Reumatología. Calzada de 10 de octubre No 122 esquina Agua Dulce. Cerro. La Habana, Cuba

 

 

 

 

 

 

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