Vasculitis reumatoidea. Estudio de un caso

http://dx.doi.org/10.5281/zenodo.1186869

ESTUDIO  DE CASOS

 

Vasculitis reumatoidea. Estudio de un caso

 

Rheumatoid vasculitis. Study of a case

 

 

Jacqueline Beatriz Bastidas Soria I, María FernandaSuárez Toledo II, Verónica Maribel Hurtado Hurtado III, Nathali Viviana Calderón Martínez IV

I Médico, Hospital Baca Ortiz. Pichincha. Ecuador.
II Médico, Hospital Baca Ortiz. Pichincha. Ecuador.
III Médico, Hospital Baca Ortiz. Pichincha. Ecuador.
IV Médico, Hospital Baca Ortiz. Pichincha. Ecuador.

 

 


RESUMEN

Se presenta un caso, portadora de artritis reumatoide de varios años de evolución, que tras abandonar el tratamiento presentó una exacerbación de la actividad de la enfermedad, acompañada de un síndrome general y lesiones dérmicas y neurológicas producidas por una vasculitis leucocitoclastica, fue necesario actualizar el tratamiento con metotrexate y bolos de metilprednisolona obteniendo una respuesta favorable demostrada al desaparecer la actividad de la enfermedad y cicatrización de las lesiones ulcerosas.

Palabras clave: vasculitis reumatoidea, vasculitis de pequeños vasos, vasculitis leucocitoclastica, artritis reumatoide, enfermedad reumatoidea.


ABSTRAC

present a case, with rheumatoid arthritis of several years of evolution, that after leaving the treatment presented an exacerbation of the activity of the disease, accompanied by a general syndrome and dermal and neurological lesions caused by a leukocytoclastic vasculitis, it was necessary to update the treatment with methotrexate and boluses of methylprednisolone obtaining a favorable response demonstrated when the activity of the disease disappeared and cicatrization of the ulcerous lesions.

Keywords: rheumatoid vasculitis, small vessel vasculitis, leukocytoclastic vasculitis, rheumatoid arthritis, rheumatoid disease.


 

 

INTRODUCCIÓN

La artritis reumatoide (AR), es una enfermedad sistémica, con predominio de síndromes inflamatorios en múltiples grupos articulares. En algunos pacientes, cuando no se logra controlar con drogas favorecedoras de la remisión, suele provocar lesiones en otras estructuras del organismo entre las que se encuentran los vasos sanguíneos, dando lugar a un grupo de signos y sintomas dependiendo de estos como los nódulos reumatoideos, livedo reticularis, úlceras en piel y uñas y lesiones de los nervios periféricos.1

Estas vasculitis se caracterizan por producir inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos afectados, desarrollando un cuadro clínico que dependen de los órganos irrigados por los vasos comprometidos en el proceso inflamatorio; su peor desenlace está relacionado con la oclusión total de este y la perdida de vitalidad de la estructura orgánica dependiente de su irritación.2

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente femenina, de 32 años de edad, fumadora e hipertensa, con antecedentes de padecer de AR hace 11 años  para la que había llevado tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, antiinflamatorios esteroideos, cloroquina y azatioprina en diferentes momentos, los que abandono hace unos meses coincidiendo con una recaída de la enfermedad.

El motivo de consulta fue una exacerbación de las manifestaciones clínicas desde hace cuatro meses, con actividad inflamatoria mantenida en seis grupos articulares: manos, muñecas, codos, rodillas, tobillos y ante pie, que no mejoraron al inicio con 15 mg de prednisona y 2400 mg de ibuprofeno al día, un síndrome general caracterizado por anorexia y la pérdida de peso acompañante, astenia, febrículas vespertinas y ausencia de la  lívido, además nódulos reumatoideos en ambas correderas cubitales, livedo reticularis en miembros inferiores, parestesias en la mano derecha descrita como un guantes opresivo y en ambos pie como si tuviera puesta unas botas muy pesadas, y lesiones ulcerosa cruentas y dolorosas en ambas piernas, más prominentes en la izquierda, que fluctuaban entre dos y cinco cm de diámetro, [Figura 1, Figura 2]que habían aparecido desde la marcada actividad de la enfermedad que presentaba, a partir del momento que suspendió por iniciativa propia el tratamiento de base de la AR.

Entre los complementarios realizados llamaron la atención el factor reumatoideo en 1040, anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados positivos, velocidad de sedimentación globular en 102 mm/1h, hemoglobina 10 mg/l y anticuerpos antinucleares negativos. La biopsia de una lesión ulcerosa del miembro inferior izquierdo demostró alteraciones patológicas concluyentes de una vasculitis leucocitoclastica.

Se interpretó la paciente como portadora de la activación de la AR a punto de partida del abandono del tratamiento con la azatioprina, desarrollando lesiones vasculitis en diferentes áreas de la piel y nervios periféricos, más expresivas en miembros inferiores y responsables de las lesiones ulcerosas, la  livedo reticularis y las parestesias en los pie.

Fue necesario indicar en el tratamiento tres bolos de metilprednisolona a razón de 500 mg en días alternos y continuar con 40 mg de prednisona al día, así como introducir el metotrexato a razón de 25 mg semanales intramuscular, con lo que se obtuvo una respuesta favorable remitiendo las manifestaciones sistémicas, y mejorando la actividad inflamatoria articular y vasculítica.

 

DISCUSIÓN

La vasculitis reumatoidea es una complicación de la AR. Resulta poco frecuente en la práctica clínica, sobre todo en pacientes tratados desde los inicio de la enfermedad y controlados sistemáticamente por consulta a través del examen físico y los complementarios necesarios para su seguimiento y control.

No obstante por ser una complicación grave de esta entidad nosológica, se debe sospechar ante la aparición o exacerbación de manifestaciones sistémicas y la presencia de lesiones dermatologías y neurológicas que incluyan dificultades en el riesgo sanguíneo de esas estructuras.1-3

Por lo general esta complicación de la AR se puede ver en ambos sexos, con un ligero predominio en el sexo masculino, con larga fecha de padecer la enfermedad, cifras elevadas de factor reumatoideo, múltiples nódulos reumatoideos y variadas manifestaciones sistémicas; todas ellas sugestivas de una enfermedad muy activa, demostrando la necesidad de introducir o actualizar el tratamiento con drogas inductoras de remisión o terapias biológicas.3,4

Clasifica entre las vasculitis de pequeños vasos asociados a inmunocomplejos, [Tabla 1] y en su patología muestra lesiones de vénulas, capilares y arteriolas, con inflamación vascular segmentaria y angiocéntrica, que incluye edema de las células endoteliales, proliferación de la íntima, necrosis fibrinoide e infiltración celular alrededor y dentro de las paredes de los vasos, de neutrófilos con destrucción de sus núcleos, a lo que se debe el nombre de leucocitoclastica. En ocasiones pueden llegar a afectar vasos de mediano calibre.

Característicamente, esta complicación de la AR muestra predilección por lesionar la vaso vasorum en piel y la vaso nervorum de los nervios periféricos, donde se desarrollan sus principales manifestaciones clínicas, entre ellas tenemos: las lesiones de nervios periféricos aislados expresados en mononeuritis múltiple afectando de manera alterna las regiones distales de manos o pie, o neuropatía periférica aguda, de aparición súbita e intensamente dolorosa en las áreas sensitivas de los nervios afectados,  úlceras cutáneas que pueden ir desde pequeños infartos digitales o periungüeales, hasta úlceras dérmicas en varios planos de la piel y tejido celular subcutáneo, cruentas y dolorosas, que pueden incluir gangrena periférica de difícil cicatrización. Además suelen estar asociados a nódulos reumatoideos, livedo reticularis, purpura palpables, sangramiento digestivo alto y acrocianosis distal principalmente en miembros inferiores; todas estas consideradas lesiones por vasculitis en la AR.5-7

Siempre son indicativas de actividad y complicación en el curso de la enfermedad, lo que resulta importante tener en cuenta para modificar el tratamiento lo antes posible a dosis más elevadas del inductor o los esteroides, al menos hasta que aparezcan indicios de mejoría del cuadro vasculítico.6

Esta complicación de la AR es uno de los indicativos que sugiere el estadio más grave de la enfermedad, conocido como enfermedad reumatoidea, en la que las manifestaciones sistémicas, vasculíticas, complementarios positivos y múltiples manifestaciones extrarticulares advierten de un posible desenlace fatal.7

Se prefiere en los momentos de mayor gravedad de las manifestaciones clínicas, administrar los medicamentos por vía sistémica. La prednisolona en bolos de 250 a 500 mg en días alternos hasta llegar a tres, sustituyéndola posteriormente con la prednisona oral a 1-2 mg/Kg/diario.8-10

Entre los inductores de remisión la azatioprina de 50 a 100 mg por Kg de peso diarios o el metotrexate de 15 a 25 mg semanales por vía intramuscular.8

En los casos más graves se recomienda inicialmente la ciclofosfamida en bolos durante dos o tres semanas de 500 mg/m2 y continuar con 250 mg/m2 cada mes, hasta pasar a la vía oral cuando mejore el cuadro clínico, a razón de 1-2 mg/Kg/día. En ambos casos se debe hacer seguimiento del conteo de leucocitos; si este es menor de 3000 leucocitos o 1500 neutrófilos, la próxima dosis se debe disminuir o suspender.9

Se ha reportado con éxitos la asociación de metotrexate con rituximab, este último a razón de 500-1000 mg/en perfusión endovenosa repetida a los 14 días. La respuesta clínica debe evaluarse entre las 16 y 24 semanas de la última administración.10

Se han reportado beneficios con el uso de otras terapias bilógica para el control de las vasculitis a las siguientes dosis: adalimumab a 40 mg subcutáneos quincenal, infliximab de 3 a 6 mg/Kg en infusión endovenosa cada uno o dos meses, etanercept de 25 a 50 mg subcutáneos dos veces a la semana.10,11

 

CONCLUSIONES

Se presentó una paciente con una vasculitis leucocitoclastica, relacionada con  el abandono del tratamiento con azatioprina y prednisona para la AR, las manifestaciones clínicas más evidentes fueron la mononeuritis múltiple y úlceras en miembros inferiores; fue necesario utilizar metilprednisolona en bolos y metotrexate intramuscular para controlar la actividad de la enfermedad, resulta importante incorporar entre las indicaciones médicas de estos pacientes, la educación y comprensión sobre la enfermedad que sufren, para evitar abandonos espontáneos de su tratamiento y la aparición de complicaciones potencialmente graves como en el caso presentado.  

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Gutiérrez CA, Arévalo MC, Coronado H, Restrepo JF, Peña M, Rondón F, Gamarra AI. Vasculitis: análisis de 12 683 protocolos de autopsia. Estudio de 34 casos. Rev de la Facul de Med. 1996;44(2):75-80.

2. Sánchez Torres A, Acevedo Vásquez E, Sánchez Schwartz C, Pastor Asurza C, Perich Campos R, Alfaro Lozano J, et al. Epidemiología de las Vasculitis Sistémicas Primarias en una Población Latinoamericana. Reumatología. 2005;21(3):145-50.

3. Puigdemont GS, Palacín AV,  Viscasillas XB. Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido conectivo. Piel. 200;18(3):127-35.

4. Quintero Rodríguez HJ, Pila Pérez R, Pila Peláez R, Hernández Benedicto R. Manifestaciones extrarticulares de la artritis reumatoide. Rev Archivo Médico de Camagüey. 2008;12(1):0-0.

5. López de Maturana D, Amaro P, Segovia L, Balestrini C. Vasculitis cutánea de vasos pequeños: Revisión clínica en 32 casos. Rev médica de Chile, 2004);132(2):165-70.

6. Pulido-Pérez A, Avilés-Izquierdo JA,  Suárez-Fernández R. Vasculitis cutáneas. Actas dermo-sifiliograficas. 2012;103(3):179-91.

7. Villa I, Agudo Bilbao M, Martinez-Taboada VM. Avances en el diagnóstico de las vasculitis de vasos de gran calibre: identificación de biomarcadores y estudios de imagen. Reumatol Clin. 2011;7(S3):S22–S27.

8. Zazueta Montiela B, Flores Suárez LF. Ruta y retos diagnósticos en vasculitis primarias. Reumatol Clin. 2011;7(S3):S1–S6.

9. Ángeles Garais J, Zalazar ME, Stella Garay I, Kurpis M, Ruiz Lascano A. Vasculopatía livedoide: a propósito de un caso. Med Cutan Iber Lat Am. 2017;45(2):157-61.

10. Roverano S, Ortiz A, Martínez C, Langhi JC2, Paira S. Vasculitis livedoide asociada a mononeuritis múltiple. Rev Arg Reumatol. 2017;28(1):37-8.

11. Alba MA, Flores-Suárez LF. Rituximab como terapia de mantenimiento en las vasculitis asociadas a ANCA: ¿cómo, cuándo y por qué?. Reumatol Clin. 2016;12(1):39-46.

 

 

Los autores refieren no tener conflicto de intereses.

Recibido: 16 de diciembre de 2017
Aprobado: 8 de enero de 2018

 

 

Autor para la correspondencia: Dra. Jacqueline Beatriz Bastidas Soria. Correo electrónico:  danjacq.bb@gmail.com
Hospital Baca Ortiz. Pichincha. Ecuador.

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