Policondritis recidivante: presentación de un caso

DOI: http://dx.doi.org/10.5281/zenodo.1467782

ESTUDIO DE CASO

 

Policondritis recidivante: presentación de un caso

 

Recurrent polychondritis: A case report

 

 

Pablo Antonio Hernández Dinza1*

SorgeLeyn Salmon Gaínza1

Yasmani Rodríguez Aguirre1

Maritza González Rivero1

Iraida Calzado Villar1

1 Hospital Pediátrico Docente Sur Antonio María Beguez Cesar, Santiago de Cuba.

 

 

RESUMEN

Paciente del sexo femenino de 31 años de edad, antecedentes de buena salud y madre diabética. Acudió a la consulta por presentar condritis biauricular y nasal, artralgias y disnea progresiva de unas 3 semanas de evolución. Por su cuadro clínico bastante típico, así como por los resultados de los estudios complementarios, se diagnostica policondritis recidivante (PR), se prescriben esteroides y tratamiento convencional para la insuficiencia respiratoria crónica (IRC) con evolución tórpida a pesar del tratamiento.

Palabras claves: policondritis recidivante.

ABSTRACT

A 31-year-old female patient, with healthy medical history and a diabetic mother, attended the clinic for biatrial and nasal chondritis, arthralgia and progressive dyspnea of about three weeks' evolution. Due to its typically clinical picture, as well as to the results of complementary studies, recurrent polychondritis (PR) is diagnosed, steroids and conventional treatment are prescribed for chronic respiratory failure (CRF). Despite treatment, the patient had torpid evolution.

Key words: relapsed polychondritis.

 

INTRODUCCIÓN

La policondritis recidivante, descrita por primera vez por Jaksch Watenhorst en 1921,1 es una enfermedad autoinmune de muy poca frecuencia, lo que explica el por qué es tan poco conocida.

Esta es una enfermedad rara de la que solo se han reportado en la literatura médica unos 600 casos. En su patogenia desempeñan una importante función los anticuerpos anticolágeno tipo II, la mayoría de las veces relacionados con otras enfermedades autoinmunes. Afecta preferiblemente al sexo femenino.2

La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad sistémica. Se caracteriza por afectar al tejido cartilaginoso de todo el organismo y sus manifestaciones clínicas más frecuentes son la condritis auricular, nasal y la artritis, lo que provoca frecuentemente el colapso de las vías respiratorias y, por consiguiente, la muerte.3-6

Sus criterios diagnósticos fueron establecidos por McAdam e incluyen condritis nasal, auricular y respiratoria, así como lesión vestibular, inflamación ocular y poliartritis no erosiva. La presencia de tres de estos criterios es suficiente para el diagnóstico o dos de ellos junto con los resultados histológicos.

En la patogenia de esta enfermedad clínica participan inmunocomplejos circulantes y anticuerpos contra el colágeno tipos II y IX.7 Un tercio de los casos de PR está relacionado con otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, la poliartritis nudosa, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjögren, así como con la tiroiditis y los síndromes mielodisplásicos. Su manifestación clínica es variable, en ocasiones puede ser subclínica y pasar desapercibida.8-9

 

Presentación del caso

Mujer de 31 años de edad atendida por médicos de la misión médica cubana en el Centro de Diagnóstico Integral "La Haciendita" en el estado de Carabobo, Venezuela. El motivo de la consulta fue disnea y condritis auricular.

La paciente mostraba inflamación bilateral del pabellón auricular y eritema biauricular (Fig. 1), nariz en silla de montar (Fig. 2), artritis en ambas rodillas y tobillos, y disnea, al principio ligera y soportable, que aumentó en los días sucesivos. La paciente no tuvo fiebre, pero sí perdió peso paulatinamente. Este cuadro clínico estaba en su tercera semana de evolución. Fue atendida en dos ocasiones en los servicios de emergencia debido a los episodios de disnea. Se le indicó aerosoles y β 2 agonistas, pero no hubo buena respuesta. Acudió por tercera vez a la consulta y entonces se decidió su ingreso en el servicio de terapia debido a la insuficiencia respiratoria aguda.

Se le realizaron estudios complementarios con hemograma completo con velocidad de sedimentación globular, química sanguínea y electrocardiograma normal. En los estudios imagenológicos, la radiología de tórax fue normal, mientras que la tomografía (TAC) de tórax evidenció condritis respiratoria.

Las espirometrías inicial y evolutivas fueron bajas y mostraron el típico patrón obstructivo laríngeo. La histología de la piel y del cartílago mostró un infiltrado inflamatorio policondrial. Los marcadores tumorales, así como el factor reumatoideo fueron negativos.

La paciente reaccionó inicialmente a los esteroides, pero luego tuvo episodios de insuficiencia respiratoria de muy difícil tratamiento lo que obligó a los médicos a realizar la traqueotomía y fue necesario asistencia ventilatoria.

Las imágenes se publicaron con el consentimiento informado de la paciente.

 

Examen clínico

 

 

 

DISCUSIÓN

La plicondritis recidivante es una enfermedad sistémica que afecta preferentemente al tejido cartilaginoso de todo el organismo y sus manifestaciones clínicas más frecuentes son la condritis auricular, nasal y la artritis.3-6,10

La presencia de condritis auricular, la nariz en silla de montar, la artritis y la condritis respiratoria permitieron diagnosticar policondritis recidivante en esta paciente.11-12

En una discusión multidisciplinaria con dermatólogos, clínicos, alergólogos e intensivistas se indicó el tratamiento con esteroides del tipo de la prednisona en dosis inicial de 60 mg/d por vía oral en administración descendente.

Se observó una respuesta inicial positiva con disminución de las condritis, lo que coincide con lo descrito en la literatura médica;13-14 sin embargo, el cuadro respiratorio tuvo evolución tórpida y progresiva por lo que fue necesaria la traqueotomía y la asistencia ventilatoria.

En el momento del alta hospitalaria, el equipo de salud del CDI le indicó a la paciente un seguimiento con los diferentes especialistas antes mencionados, incluido un psicólogo.

La policondritis es poco frecuente, pero el diagnóstico es fácil cuando se manifiestan los síntomas clásicos de la enfermedad. Tiene una evolución variable y el pronóstico más grave es la insuficiencia respiratoria crónica debido al colapso de las vías aéreas.15

Por lo anteriormente explicado, se considera importante que todo médico conozca los detalles de esta enfermedad que, si bien tiene baja prevalencia individual, colectivamente es numerosa.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Lisanti R, Gatica D, Abal J, Di G. Policondritis recidivante, un desafío diagnóstico. Rev. am. med. respir. 2015 Jun [citado 10 Ene 2018];15(2):146-149. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852- 236X2015000200012&lng=es

2. Zeuner M, Straub RH, Rauh G, Albert ED, Schölmerich J, Lang B. Relapsing polychondritis: clinical and immunogenetic analysis of 62 patients. Rev. J Rheumatol. 1997 Jan [citado 15 Feb 2018];24(1):96-101. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9002018

3. UpToDate. Relapsing Polychondritis. 2010, www. uptodate. (com).

4. Alsalameh S, Mollenhauer J, Scheuplein F, Stöss H, Kalden JR, Burkhardt H. Preferential cellular and humoral immune reactivities to native and denatured collagen types IX and XI in a patient with fatal relapsing polychondritis. Rev. J Rheumatol. 1993 Jan [citado 15 Feb 2018 ];20(8):1419-24. Disponible en: http://europepmc.org/abstract/MED/8230032

5. Kent PD, Michet CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis.Curr Opin Rheu-Relapsing polychondritis.16 Curr Opin Rheumatol 2004, pág. 56.

6. Yu E, Jurkunas U, Rubin P, Baltatzis S, Foster S. Obliterative Microangiopathy Presenting as Chronic Conjunctivitis in a Patient With Relapsing Polychondritis. [Rev. Journal of Rheumatology] 2006 JUN [citado 15 Feb 2018]; 25(5):621-622. Disponible en: https://insights.ovid.com/pubmed?pmid=16783155

7. Silvariño R, Vola ME, Schimchak P, Schimchak P, Cairoli E, Alonso J. Policondritis recidivante: presentación clínica, diagnóstico y tratamiento. Rev Med Urug 2009 [citado 10 Mar 2018];25:168-172. Disponible en: www.scielo.edu.uy/pdf/rmu/v25n3/v25n3a05.pdf

8. Pérez Gudiñoa AC, Lugo Zamudioa GE, Vargas Avilesa AS, Palazuelos Irazoque F, Ortega Andrade L, Ramírez Medrano G, et al. Policondritis recidivante: análisis de 11 pacientes. Rev Reumatol Clin. 2007 [citado 10 Mar 2018];3(4):166-70. Disponible en: www.elsevier.es/es-revista www.elsevier.es/es-revista-quintessence-tecnica-33-pdf-S1699258X0773615X-S300 ?

9. Shirota T, Hayashi O, Uchida H, Tonozuka N, Sakai N, Itoh H. Myelodysplastic syndrome associated with relapsing polychondritis: unusual tranformation from refractary anemia to chronic myelomonocytic leukemia. Rev Annals of Hematology 1993 July [citado 10 Mar 2018];67(1): 45-47. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007/BF01709666

10. Fariña M, Fernández A, Consani S. Asociación de nefropatía por Síndrome de Sjogren y Policondritis Recidivante. Arch Med Interna Montevideo. 2008;30(2-3):53-78.

11. Grasland A, Hachulla PE, Blétry O, Papo T, Vinceneux P. Typical and atypical Cogan´s syndrome: 32 cases and review of the literature. Rheumatology 2004;43:1007-15.

12. Cervera H, Torres V. Policondritis recidivante tratada con metotrexato y celecoxib. Rev Med IMSS 2005;43:243-45.

13. Piette JC, El-Rassi R, Amoura Z. Antinuclear antibodies in relapsing polychondritis. 58 (Ann Rheum Dis 1999),pág.656.

14. Spraggs PDR, Tostevin PMJ, Howard DJ. Management of laryngotracheobronchial sequelae and complications of relapsing polychondritis. Laryngoscope 1997;107:936.

15. Lee KS, Ernst A, Trentham DE, Lunn W. Relapsing polychondritis: prevalence of expiratory CT airway abnormalities. Radiology 2006;240:565-73.

 

 

Recibido: 09/05/2018
Aprobado: 21/07/2018

 

 

Pablo Antonio Hernández Dinza. Hospital Pediátrico Docente Sur Antonio María Beguez Cesar, Santiago de Cuba. Correo electrónico: pablo.hernandez@infomed.sld.cu

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