Paciente masculino, de 53 años, raza blanca y procedencia rural, con antecedentes de esclerosis sistémica tipo CREST hace aproximadamente 15 años.

Presenta cambios en las zonas distales de la piel que subyace adherida al hueso, en las falanges de manos y pies, nódulos subcutáneos de pequeño tamaño en ambas superficies de la extensión de los codos, donde luego aparecen calcificaciones.

Llevaba tratamiento médico con prednisona a razón de 15 mg diarios, colchicina (0,5 mg) 1 tableta cada 12 h, diltiazem (120 mg) 1 tableta cada 12 h, pentoxifilina (400 mg) 1 tableta cada 12 h, omeprazol (20 mg) 1 cápsula diaria, domperidona (10 mg) 1 tableta antes de almuerzo y comida.

No utilizaba otro inmunosupresor, porque en el curso evolutivo de su enfermedad todos los usados le provocaban crisis aguda de artritis por cifras elevadas de ácido úrico (gota secundaria).

Presentó úlcera a nivel del quinto metatarsiano del pie izquierdo (Fig. 1) que causó una infección sobreañadida, en la que se aisló un estafilococo áureo en un primer cultivo. En esa ocasión recibió tratamiento con ceftazidima (bulbos de 1 g) 1 g cada 12 h durante 10 días; luego fue tratado con vancomicina (bulbos de 500 mg) 1 g cada 12 h por 7 días.

Transitó un periodo de 8 meses con cierre aparente de la lesión; pero hubo recidiva y se realizó un segundo cultivo del sitio de lesión, donde se aisló como germen patógeno Acinetobacter. La lesión evolucionó a osteomielitis y después hubo diseminación hematógena, que condujo al paciente a un estado agravado de shock séptico con insuficiencia renal aguda, hipotensión arterial de 90/40 mmHg inducida por una sepsis que se mantuvo a pesar de la reanimación adecuada con volumen. Aparecieron trastornos de la perfusión como acidosis láctica, oliguria con diuresis de 70 mL/24 h y alteración aguda del estado mental, entre otros.

El hemograma completo reveló descenso de las cifras de hemoglobina hasta 700 g/L con desviación izquierda de 18 000 x 109/L, velocidad de eritrosedimentación globular 103 mm/h, glicemia 1,2 mmol/L, creatinina 770 mmol/L, ácido úrico 600 mmol/L y urea 8 mmol/L.

Los estudios imagenológicos comprendieron examen de rayos X del pie izquierdo en vista lateral donde se observó lesión de secuestro óseo en el quinto metatarsiano (Fig. 2); rayos X de tórax anteroposterior con engrosamiento de la trama broncovascular, con infiltrado de aspecto inflamatorio en ambos campos pulmonares, arco aórtico elongado e índice cardiotorácico normal (Fig. 3). Tres hemocultivos durante el pico febril resultaron negativos.

Se realizó tratamiento quirúrgico, previo consentimiento informado familiar, con amputación del quinto metatarsiano afectado, y se procedió al uso de dosis adecuadas de antimicrobiano, en este caso colimicín, específico para bacterias productoras de carbapenemasas, a razón de 160 mg/24 h en dosis única durante 21 días según el cálculo del filtrado glomerular. Las medidas de sostén durante los primeros 6 días consistieron en apoyo con medicamentos inotrópicos, en este caso dopamina a razón de 2-5 μg/kg/min, tratamiento hemodialítico diario durante 7 días, y luego alternos hasta recuperar la función renal a las 8 semanas del evento séptico. Teniendo en cuenta su compleja enfermedad de base, se administró tratamiento con prednisolona a razón de 20 mg diarios, pues dosis superiores no favorecen la mejor evolución del sistema renal ni del proceso infeccioso, e intacglobín a razón de 400 mg/kg/día durante 6 días.^2,6

Tras 2 años de seguimiento, el paciente permanece estable con tratamiento contra el síndrome de CREST y una función renal normal.