Síndrome de activación macrofágica como complicación de la artritis idiopática juvenil sistémica

Santa Yarelis Gómez Conde; Reynaldo Carrión Mendoza; Laydenis María del Toro Ravelo; Daniel Chia Proenza

Síndrome de activación macrofágica como complicación de la artritis idiopática juvenil sistémica

Santa Yarelis Gómez Conde, Reynaldo Carrión Mendoza, Laydenis María del Toro Ravelo, Daniel Chia Proenza

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Resumen

La artritis idiopática juvenil sistémica, también conocida como enfermedad de Still, se considera un trastorno autoinflamatorio y suele ser la más compleja y grave entre todas las formas clínicas de la enfermedad. Cursa generalmente en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por periodos de remisión. Se presenta el caso de una paciente femenina de 4 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Still a los 2 años. Actualmente tiene tratamiento con triple terapia de inducción: cloroquina, metotrexato y salazosulfapiridina con actividad de la enfermedad persistentemente alta por JADAS 27. Acudió a consulta por presentar fiebre, toma del estado general y manifestaciones respiratorias de tres días de evolución que se interpretó como una infección respiratoria baja. Se prescribió tratamiento con antibióticos sin signos de mejoría. A los 7 días se agravó el cuadro clínico y se planteó el diagnóstico de síndrome de activación macrofágica. Se comenzó protocolo de tratamiento con esteroides en combinación con otros fármacos de probada eficacia para esta situación clínica (etopósido, ciclosporina, metotrexato). Se revaloró política de antibióticos sin lograrse respuesta satisfactoria y se decidió introducir el rituximab que aporta excelentes resultados. Después de 3 meses de difícil manejo, la paciente egresó del hospital recuperada de esta complicación y con bajo nivel de actividad de la enfermedad de base.

Palabras clave

artritis idiopática juvenil sistémica; enfermedad de Still; rituximab; síndrome de activación macrofágica

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