Fenómeno de Raynaud como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico. Presentación de un caso

Indira López Rodríguez; Nathalys Anchia Guerra; Fernando Crespo Domínguez; Daisy M. Wainshtok Tomás; Magaly Reyes Rodríguez

ESTUDIO DE CASOS

Fenómeno de Raynaud como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico. Presentación de un caso

Indira López Rodríguez ^I, Nathalys Anchia Guerra ^II, Fernando Crespo Domínguez ^III, Daisy M Wainshtok Tomás IV, Magaly Reyes Rodríguez ^V

^I Especialista de 1er Grado en Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna. Hospital Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.
^II Especialista de 1er Grado en Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna. Hospital Miguel Enríquez. Servicio de Medicina Interna. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.
^III MSc. Especialista de 2do Grado en Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna. Hospital Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.
^VI MSc. Especialista de 2do Grado en Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna. Hospital Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.^VI MSc. Especialista de 1er Grado en Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna. Hospital Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.

RESUMEN

Introducción: el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de causa desconocida que puede afectar a cualquier aparato o sistema del organismo y ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas. Por ello se considera una enfermedad sistémica, y autoinmune por la gran cantidad de autoanticuerpos que presenta. Entre las manifestaciones clínicas que presenta la enfermedad se encuentra el fenómeno de Raynaud
Objetivo: presentar un caso de una paciente con diagnóstico de lupus eritematoso sistémicoy que clínicamente solo presenta fenómeno de Raynaud.
Métodos: se presenta el caso de una paciente femenina de 24 años de edad, de color de la piel negra, con antecedentes de salud y antecedentes familiares de interés de una tía materna con Esclerodermia. Ingreso en el servicio de Medicina por cambio de coloración de la planta de las manos y de los pies en relación con la exposición al frio, acompañada de dolor, de seis meses de evolución.
Conclusiones: Se trata de una paciente que presentaba fenómeno de Raynaud como única manifestación clínica del lupus eritematoso sistémico. El diagnostico se concluyó por la positividad de los estudios inmunológicos y de hematología general.

Palabras clave: fenómeno de Raynaud, lupus eritematoso sistémico, autoinmune.

ABSTRACT

Introduction: systemic lupus erythematosus is a disease of unknown cause that can affect any apparatus or system of the organism and cause a wide variety of clinical manifestations. Therefore, it is considered a systemic disease, and autoimmune due to the large number of autoantibodies that it presents. Among the clinical manifestations of the disease it can be mentioned the Raynaud´s phenomenon.
Objective: to present a case of a patient diagnosed with Systemic lupus erythematosus that clinically present only Raynaud's phenomenon.
Methods: the case of a 24 years old female patient of black skin color, with medical antecedents and family health history of interest in a maternal aunt with Scleroderma. Entry into the medical service due to changes in the color of the hands and feet in relation to the exposure to cold, six months of evolution.
Conclusions: an uncommon case is presented in clinical practice. A patient who presented Raynaud's phenomenon as the only clinical manifestation of Systemic Lupus Erythematosus. The diagnosis was concluded by the positivity of immunological studies and general hematology.

Keywords: Raynaud's phenomenon, systemic lupus erythematosus, autoimmune.

INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una compleja enfermedad multisistémica reumática de origen autoinmune, con un potencial significativo de morbilidad y mortalidad. Con una amplia distribución mundial, que afecta a todas las razas, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad, siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 15 y 40 años).^1-2

Existe evidencia de que las características clínicas difieren respecto al género, es así que los hombres tienen mayor probabilidad de presentar discapacidad, hipertensión arterial, trombosis, manifestaciones renales, hematológicas y serológicas, mientras que las mujeres son más propensas al eritema malar, fotosensibilidad, úlceras orales, alopecia, fenómeno de Raynaud y artralgia.¹

El fenómeno de Raynaud (FR),definido como una respuesta vascular exagerada al frío o al estrés que se caracteriza por cambios de coloración de la piel de manos, pies, nariz, orejas u otros, es bastante común y llega a afectar, según la etnia, del 3 al 5 % de la población general,³ y se caracteriza por una disminución de la circulación sanguínea, fundamentalmente en los dedos de las manos y de los pies, con dolor y cambios de coloración en la piel de una forma secuencial: blanco, azul y rojo. Es más frecuente en las mujeres, en la 2ª y 3ª décadas de la vida. Se desconoce cuál es su causa, pero guarda relación fundamentalmente con los cambios de temperatura, con el consumo de tabaco, alcohol y alteraciones emocionales. El FR ocurre aproximadamente en 15 % de los pacientes con LES Se asocia a enfermedades del tejido conectivo, entre las que esclerodermia y lupus son las más frecuentes. Se distingue el fenómeno de Raynaud primario (FR primario), antes llamado enfermedad de Raynaud; que representa aproximadamente el del 80 % de los casos, del fenómeno de Raynaud secundario (FR secundario), denominado anteriormente como síndrome de Raynaud, el que se desarrolla en el curso de otras enfermedades y estados clínicos.^4-6

El FR primario tiene buen pronóstico y la posibilidad de manejo por médico primario; por el contrario, el FR secundario implica la necesidad de evaluación y manejo especializado.³

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 24 años, raza negra con antecedentes de salud. Trabaja en una oficina, como técnico de contabilidad. Ingresó en el Servicio de Medicina Interna en diciembre de 2016, por presentar hacía 6 meses, cambios de coloración en las manos, pies y región peribucal al exponerlas al frio (palidez seguida de cianosis y rubicundez que duraba minutos) acompañada de dolor. Niega hábitos tóxicos.

Antecedentes patológicos familiares de interés: Esclerodermia en tía materna

Examen físico positivo en el momento de la admisión al centro:

Mucosas: Ligeramente hipocoloreadas y húmedas.

Fenómeno de Raynaud en palmas y plantas, bilateral y simétrico. Impresiona cambio de turgencia de la piel, con apariencia de endurecimiento o edema de las manos. [Figura 1, Figura 2]

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

HEMATOLOGÍA:

20-12-201
Hemoglobina: 10. 8g/dl.   Hto: 0.35.
Leucograma:
Leucocitos totales 3. 69 x 10^9/l.
Neutrófilos: 58 %, Linfocitos: 36 %
Eosinófilos 6 %
Eritrosedimentación (VSG) 45mm x 1 hora.
Constantes corpusculares: Volumen corpuscular medio: 93.0 fl
Hemoglobina corpuscular media: 27.4 pg
Plaquetas: 179 000 x mm ^3.Lámina periférica: normal. Conteo de reticulocitos: 7 x 10³
Hierro sérico: 15.3 umol/l
Ferritina: 187 ug/
Transferrina: 216 mg/dl

27-12-2016
Leucograma: Leucocitos totales: 3. 49 x 10^9/lNeutrófilos: 56 %
Linfocitos: 39 %
Eosinófilos 5 %.

HEMOQUÍMICA:
Glucemia: 4.5 mmol/l
Urea: 4.25 mmol/l
Creatinina: 82 µmol/l
Ácido úrico: 250 µmol/l
Colesterol: 3.8 mmol/l
Triglicéridos: 1.5 mmol/l
TGP: 17 u/l
TGO: 27 u/l
GGT: 20 u/l
Fosfatasa alcalina: 101 u/l
LDH: 369 u/l. Proteínas totales: 79.3 g/l
Albúmina: 35 g/l, Globulina: 43.4 g/l
Factor Reumatoideo: 4.65
PCR: 0.5
CK: 223
CKMB: 25.2
IgM: 2.68 g/l
IgG: 25.9 g/l
IgA: 1.91 g/l
C3: 0.06 g/l
C4: 0.85 g/l
KAPP: 6.805 g/l
LAMB: 3.691 g/l

INMUNOLOGIA:
ANA: positivo
Anti DNA: positivo
Anti Sm: positivo
Anti RNP: positivo
Ac antifosfolipidico:
Ac anticardiolipina IgG/IgM 15 U/ml
Anti-beta-2-Glicoproteína I IgG/ IgM, IgA 18 U/ml

COAGULOGRAMA:
Conteo de plaquetas 158 x 10^9/lTiempo de protombina- C 13seg. P 15seg
Tiempo parcial tromboplastina activado C 28seg P 32seg

ESTUDIOS SEROLÓGICOS:
Antígeno de superficie de la hepatitis B (Ags. VHB): negativo
Anticuerpo C (Acs. VHC): negativo
Serología (VDRL): 1.32 dils
VIH: negativo
Test de inmovilización de treponema: negativo
Conteo de Addis 2 horas: negativo
Proteinuria de 24 horas: negativo

ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS:
Ultrasonido abdominal y renal, Rayos X de tórax, Ecocardiograma, Ultrasonido de tiroides, Rayos X de manos y pies, Eco doppler de miembros inferiores: normal

Se le dio el alta hospitalaria a la semana de su ingreso, se siguió por consulta externa hasta su diagnóstico definitivo, con seguimiento mensual. Tratamiento actual: amlodipino (10mg) 1 tableta (tab) diaria, prednisona (5mg) ½ tab cada 8horas y cloroquina (250mg)1 tab diaria.

DISCUSIÓN

El LES es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica debida a una lesión tisular mediada por el sistema inmunitario. Las manifestaciones del LES pueden afectar a la piel, las articulaciones, el riñón, el sistema nervioso central, el sistema cardiovascular, las serosas y los sistemas sanguíneo e inmunitario. La enfermedad es muy heterogénea, con pacientes que manifiestan combinaciones variables de manifestaciones clínicas. Los desencadenantes moleculares de la enfermedad son desconocidos, pero se sabe que en la patogenia interviene la producción de autoanticuerpos que muestran múltiples especificidades, entre los que son frecuentes los que tienen reactividad por proteínas ligadoras de ácidos nucleicos.^1,7

El FR fue descrito por primera vez en 1862 cuando un estudiante de medicina llamado Maurice Raynaud observó este fenómeno en las manos, fundamentalmente de las mujeres, cuando se exponían al frío intenso del invierno. Esta enfermedad se caracteriza por una disminución de la circulación sanguínea en los dedos de las manos y de los pies, que produce dolor y cambios de coloración en dichas localizaciones. En primera instancia, se presenta vasoconstricción e isquemia que se manifiesta con palidez, posteriormente y debido a la presencia de desoxihemoglobina, se presenta cianosis y finalmente la vasodilatación refleja se expresa con rubor. Se considera que la presencia de una fase isquémica-palidez-es fundamental para realizar el diagnóstico.⁵

Cuando ocurre sin causa aparente se le denomina FR primario o enfermedad de Raynaud. Cuando se asocia a otra enfermedad, se le llama FR secundario. La frecuencia del FR primario es aproximadamente del 3-4 % de la población general y la del secundario depende de la enfermedad subyacente. El pronóstico en el FR primario es bueno, sin mortalidad y con escasas complicaciones. El pronóstico del FR secundario se relaciona directamente con la causa que lo provoca, y depende de la intensidad de la isquemia y los tratamientos que apliquemos para mejorar el flujo sanguíneo.⁸ El FR secundario se asocia con mayor frecuencia enfermedades autoinmunes, como la Esclerodermia y el síndrome de Sjögren y en otros tipos artritis, como LES o artritis reumatoide. También en trabajadores con herramientas que provocan vibración, (como los martillos neumáticos) y medicamentos que provocan vasoconstricción como: la ergotamina, los antagonistas beta-adrenérgicos y los anticonceptivos.⁵

El diagnóstico es clínico, reproduciéndose los cambios de coloración al exponer la zona afectada al frío, así como el examen de la morfología vascular bajo un microscopio (capilaroscopia, ver con un microscopio la zona distal de los dedos, buscando anormalidades vasculares) y permite, diagnosticar entre otras la esclerodermia como causa de FR secundario. El objetivo del tratamiento es prevenir los ataques y evitar la afectación de tejidos por hipoxemia. Esto se consigue protegiéndose del frío, evitando el estrés emocional y la utilización de máquinas con vibración, así como el abandono del tabaco.

Diversos vasodilatadores, como el nifedipino, reducen la frecuencia y severidad de los ataques, constituyendo el fármaco de elección junto a diltiazem y nitroglicerina. Sin tratamiento, el FR secundario puede ocasionar úlceras, que se pueden infectar y gangrenar, con perdida espontanea de tejido necrótico, o requiriendo amputación en un 10 % de los casos. Esto es difícil que suceda en la EF, lo que constituye una importante diferencia.

En los adultos la frecuencia en que se presenta el FR asociado al LES varía entre un 15 y 44 %, a veces puede antecederlo.^1-2,7 En los niños asociado con LES él FR se observa al debut (15 %) y en cualquier momento (18 %).⁹

La actualización de los criterios revisados de 1997 para la clasificación del LES,¹ incluye las manifestaciones hematológicas e inmunitarias, así como los anticuerpo antinuclear. [Tabla 1] La clasificación propuesta se basa en 11 criterios, se sospecha que una persona tiene LES si hay cuatro o más criterios en serie o simultáneamente, durante cualquier período de observación.¹⁰

La paciente reunía cuatro criterios confirmados en el momento del diagnóstico, además de dolores musculares difusos mientras estuvo ingresada, sobre todo matutino, con ausencia de síntomas de inflamación, lo que asociaba con estar durmiendo en una cama no habitual.

El diagnóstico diferencial comprende otros trastornos reumáticos, como la artritis reumatoide y las vasculitis. Hay que tener en cuenta que las manifestaciones clínicas del lupus se solapan con las de otras enfermedades reumáticas autoinmunitarias y pueden evolucionar con el tiempo.¹¹

Esta enfermedad aparece con mucha mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres. La relación mujer: hombre es de aproximadamente 8:1 a 10:1 en los adultos, pero en la infancia la relación puede ser de 5:1 y en pacientes mayores de 65 años, de 2:1. En la mayoría de los casos se diagnostica entre las edades de 15 a 44 años.¹ Es más frecuente en la raza negra y en la hispánica. En el 65 % de los casos, la enfermedad comienza entre la segunda y la cuarta décadas de la vida; el 20 % de los enfermos tiene menos de 16 años y el 15 % restante, más de 55 años.^2,12. Tiene una amplia distribución mundial que afecta a todas las razas

Dado que él LES puede afectar a diferentes órganos: piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen afectación de la piel y las articulaciones; esto hace de ella una de las enfermedades autoinmunes más comunes con una prevalencia estimada de 20-150 casos por cada 100.000 habitantes.^1-2

En 2004 Cuba concluyó un trabajo epidemiológico sobre la base de un modelo internacional, liderado por el doctor Reyes Llerena G. et al, el cual demostró que en la isla existen alrededor de 60 casos por cada 100 mil habitantes.¹⁰

El espectro clínico del LES es amplio y variable; las manifestaciones de la vasculopatía son frecuentes e incluyen el espasmo arteriolar o los infartos en los pliegues ungüeales, un patrón reticular difuso sobre la piel descrito como lívido reticular y lesiones petequiales y purpúricas o urticariales en las extremidades. La vasculopatía en el LES se asocia a menudo a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos.¹²

Durante su ingreso se le realizaron estudios encaminados a la sospecha de una conectivopatía, se encontró en dos exámenes de sangre con intervalo de una semana leucopenia. Además, VSG acelerada, anemia ligera, hipocomplementemia, VDRL positivo, aumento de las inmunoglobulinas a expensas de la IgM y IgG, aumento de la CK, ANA positivo, Anti DNA de doble cadena, Anti Sm y anti RNP positivos anticuerpos antifosfolipídicos positivos.

Por todo lo descrito anteriormente, los datos positivos al examen físico y los resultados de los exámenes de laboratorio se le diagnostica a la paciente LES que en esos momentos se encuentra activo. Se le prescribió tratamiento médico asociado a medidas generales para tratar de minimizar los síntomas y mantener las funciones normales del cuerpo. Los pacientes con lupus deben aprender a reconocer con tiempo los síntomas iniciales o tempranos de la actividad y de la enfermedad, para poder actuar en consecuencia y evitar o mitigar la progresión de la enfermedad. Esta paciente debutó con leucopenia, como lo reportan otras investigaciones, asociando esta variable de forma independiente a la presencia de daño de manera general.¹³

CONCLUSIONES

El diagnóstico y tratamiento precoz de los pacientes con LES son importantes para conseguir un control de la enfermedad temprana y evitar su evolución hacia la discapacidad funcional y la reducción de la calidad de vida.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Los autores refieren no tener conflicto de intereses.

Recibido: 26 de agosto de 2017
Publicado: 17 de octubre de 2017

Autor para la correspondencia: Dra. Daisy M. Wainshtok Tomás. E-mail: daisyw@infomed.sld.cu
Hospital Miguel Enríquez. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.

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