Esclerosis sistémica sin esclerodermia. Reporte de caso clinico

Juan Fernando Gálvez Vallejo, Leidy Azucena Quezada Riofrio, Alvaro Fernando Gonzalez Ortega, Araceli Chico Capote, Miguel Hernán Estévez del Toro, Dunia Elizabeth Marca Gonzales, Chiristian Paul Santorun Neira

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Resumen

La esclerosis sistémica se encuentra catalogada como enfermedad rara, a pesar de que su patogenia y etiología no están del todo aclaradas, se ha atribuido su causa a factores genéticos, ambientales e infecciosos que generan defectos en autoinmunidad humoral. Entre sus variantes se encuentra la esclerosis sistémica sin esclerodermia, de la cual se han reportado pocos casos de la enfermedad, con afección visceral. Sus complicaciones son graves en relación al tiempo de retraso del diagnóstico. Se presenta paciente masculino de 40 años de edad, soltero, comerciante, acude por presentar desde hace 3 años cuadro clínico de flatulencia, eructos, reflujo, pirosis, disfagia leve a líquidos y severa a sólidos le dan tratamiento con inhibidores de bomba de protones y no mejora, le realizan manometría esofágica que reporta enlentecimiento severo del tercio distal del esófago.

Palabras clave

esclerodermia juvenil limitada; esclerodermia limitada; morfea; esclerodermia lineal; esclerosis; metotrexato.

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