Síndrome de Sjögren juvenil primario: Estudio de cohorte
Palabras clave:
Síndrome de Sjögren, enfermedad autoinmune, glándulas salivares.Resumen
Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas, de laboratorio y manejo de los pacientes con síndrome de Sjögren juvenil primario.
Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 26 pacientes por medio de la revisión de las historias clínicas durante el periodo de febrero de 2002 a diciembre del 2012.
Resultados: Fueron seleccionados 26 pacientes: 20 niñas (76%) y 6 niños (23%) con una edad promedio de 12 años. Las características clínicas fueron parotiditis como manifestación inicial de la enfermedad en 8 pacientes (30.7%), siendo episodio recurrente en 2 pacientes (7.6%). 10 pacientes (38%) presentaron xerostomía y 16 (61%) xeroftalmia. El test de Schirmer estaba alterado en 9 pacientes (34%), Rosa Bengala en 10 (38%). 73% de los pacientes presentaron una gammagrafía alterada. En 8 pacientes (30%) la biopsia de la glándula salivar evidenció síndrome de Sjögren. 8 pacientes (30%) positivos para FR, 10 pacientes (38%) Anti-Ro/SSA, 9 pacientes (34%) Anti-La/SSB, 18 pacientes (69%) ANA. 50% recibieron glucocorticoide. La hidroxicloroquina fue el medicamento más usado en 25 pacientes (96%), seguido por el metotrexato y acido fólico en 12 pacientes (46%), azatioprina 4 pacientes (15.3%) y ciclofosfamida 2 pacientes (7.6%). Un paciente requirió el uso de inmunoglobulina humana y otro leflunomida (3.8%). Dos pacientes (7.6%) recibieron rituximab.
Conclusiones: El presente estudio demostró el perfil demográfico, clínico y terapéutico de una casuística de pacientes con síndrome de Sjögren juvenil primario, condición relativamente rara, presentando, así una visión general de esta población en nuestro medio.
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